肢体淋巴水肿的发病机制与病理有哪些

　　1、淋巴水肿发病机制

　　(1)发病的原因可分为两大类

　　1)原发性淋巴水肿：由淋巴管发育异常所致，大多数是淋巴管发育不良，少数为淋巴管异常增生扩大。

　　2)继发性淋巴水肿：因某些疾病原因造成淋巴管阻塞，既往常见的丝虫感染现已少见，链球菌感染及因癌肿施行放射治疗和淋巴结清扫术后等，乃是造成淋巴水肿的主要原因。

　　(2)发病机制

　　不论病因如何，淋巴管阻塞引起的病理变化大致相同。开始是阻塞远侧的淋巴管扩张，瓣膜破坏，淋巴液淤积。淤滞的淋巴液蛋白质含量增高，这种富含蛋白质的淋巴液在组织间隙积聚、浓缩，为细菌感染提供了条件。溶血性链球菌所致的网状淋巴管炎，长期、多次的反复发生后，因纤维组织增生而使淋巴管腔狭窄或阻塞。而且促进皮内和皮下组织纤维化进程。脂肪组织被大量纤维组织替代，使皮肤及皮下组织极度增厚。

　　放射治疗及淋巴清扫术直接且广泛地破坏淋巴结构，造成淋巴回流障碍。

　　从解剖学观点看，淋巴回流障碍可发生在各级淋巴通路上，如起始淋巴管、真皮淋巴管网、集合淋巴管、淋巴结、乳糜池和胸导管。由于淋巴受阻的部位不同，所引发的淋巴水肿病理生理改变也各不同。例如，盆腔大集合淋巴管受阻时的病理生理改变，完全不同于起始淋巴管闭塞。此外，不同的发病因素，如外伤、感染、放射线等所造成的淋巴管病变也有差异。原发性淋巴水肿如Nonne-Milroy病的发病原因尚不清楚。

　　(3)病理过程

　　水肿期、脂肪增生期和纤维增生期。

　　1)水肿期：发病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管内压力增高，导致淋巴管扩张、扭曲。瓣膜功能逐渐丧失，淋巴液反流，影响到毛细淋巴管吸收组织间液和大分子物质的能力，致使体液和蛋白质在组织间隙中积聚。下肢淋巴水肿的肿胀首先从踝部开始，由下而上逐渐扩张，肢体呈均匀性增粗，以踝部和小腿下1/3为甚，此时皮肤尚光滑柔软，指压时有凹陷性水肿，抬高患肢或卧床休息后，肿胀可以明显消退，该阶段属于淋巴水肿期。

　　2)脂肪增生期：水肿持续存在，在脂质成分的刺激下，巨噬细胞和脂肪细胞吞噬淋巴液内的脂质成分，皮下脂肪组织增生，肢体韧性增加，皮肤角化尚不明显，水肿过渡为非凹陷性，淋巴水肿进入脂肪增生期，此阶段的组织肿胀主要包括淤滞的淋巴液和增生的脂肪组织。

　　3)纤维增生期：在高蛋白成分的长期刺激下，皮肤和皮下组织产生大量纤维组织，淋巴管壁也逐渐增厚、纤维化，导致组织液更难进入淋巴管内，高蛋白水肿进一步加重。高蛋白水肿液是细菌等微生物的良好培养基，局部容易诱发感染，丹毒反复发作。感染又增加局部组织纤维化，加重淋巴管阻塞，形成恶性循环，称为纤维增生期。临床上表现为皮肤逐渐加厚，表面过度角化粗糙，坚硬如象皮，甚至出现疣状增生、淋巴瘘或溃疡等，肢体极度增粗，形成典型的象皮肿。