【定义】颅咽管瘤为发生于原始口腔外胚层形成的颅咽管(或称Rathke囊)或内胚层Seessel囊残余上皮细胞的肿瘤,属先天性肿瘤。本病可在任何年龄发病,但70%发生于15岁以下的儿童和少年;儿童中的发病高峰约在5~10岁,成人中发病高峰约在50~60岁。颅咽管瘤占颅内肿瘤的5%~6%;约占儿童颅内肿瘤的5%~10%。北京协和医院神经外科许志勤
【病理】大体标本:肿瘤表明光滑或呈轻度凹凸结节状,肿瘤多为囊性或多囊性,完全实质者少,囊液呈黄色或黄褐色、咖啡色粘稠液体,内容物复杂,包括胆固醇结晶、普通蛋白、角蛋白和钙化沉着。囊壁多有钙化斑点。镜下检查:分为牙釉质型和乳头状型。
【诊断依据】
1临床表现可出现不同程度的三组症状:
(1)内分泌功能障碍:为肿瘤累及垂体和下丘脑所致,包括生长发育障碍,性功能障碍,脂肪、水、电解质代谢障碍、精神障碍,表现为尿崩和垂体功能低下症状和体征。
(2)肿瘤压迫症状:出现头痛、视力视野障碍,影响其他脑神经引起相应的症状。
(3)颅内压增高症状:肿瘤增大导致脑脊液循环障碍,导致梗阻性脑积水。
2辅助检查
(1)X线平片:多数出现鞍区和鞍上异常钙化以及部分患者出现颅内压增高征象。
(2)CT:平扫示鞍上低密度囊性或囊实性肿块,病变边界清楚,呈圆或卵圆形,或分叶状。囊壁钙化呈弧线状,实质钙化则呈点片状。鞍上池部分或完全封闭,可有梗阻性脑积水征象。增强后如为囊性颅咽管瘤,其囊壁呈薄的环形强化,而中心低密度囊液无强化。少数颅咽管瘤不强化或呈均一强化。
(3)MRI:T1加权像示肿瘤囊内容物多呈高信号,肿瘤的实质部呈等、低信号。T2加权像示囊性成分为高信号,钙化在T2加权像上几乎都为低或极低信号。增强后肿瘤的实质部分和囊壁可以强化,但有相当一部分颅咽管瘤不增强。
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颅咽管瘤可以治好吗
如果是颅咽管瘤,则相信是良性肿瘤,建议根据临床诊断情况积极互相配合手术实施稳定,然后建议恰当的术后护理、后期生存和歇息的良好重新调整、自我自动免疫的大幅提高和按时复查,以以防后期病发,预后良好。颅咽管...
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我妈得了颅咽管瘤怎么办
这种情况是需要有采用手术的治疗办法实施医治,是需要有去个比较正规的耳鼻喉科医院,平时的时候也应当多加留意好他的身体情况,日常生活中的饮食是需要有以流质的为基础,而且平时的时候也要始终保持个比较轻松愉快...
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儿童颅咽管瘤20年后
儿童颅咽管瘤可以采取手术的办法来实施摘除救治手术后,如果没再次出现症状的话,要不定期复查,同时还要留意增强营养,多吃高蛋白的食品,增进伤口的彻底恢复,同时还要留意仔细观察可有再次出现脑神经的伤损,同时...
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颅咽管瘤可不可以吃甲鱼
颅咽管瘤应当防止吃比较坚硬的食物,可以喝许多甲鱼汤,颅咽管瘤是比较常见的一种疾病,由于肿瘤压制而引来颅内高压,再次发生视力障碍等。这种病一般和饮食相联系的,所以必须惯良好的饮食生活习惯,在救治期间可以...
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颅咽管瘤手术会有后遗症吗?
他是这样的颅咽管瘤来说它是一种良性的炎症,但是趋向于一种恶性的表现出,这种恶性的表现出就是腐蚀颅骨,一般的良性肿瘤是绝不会腐蚀颅骨的,但是它的恶性的程度就是腐蚀入骨,用手术顺利是绝不会有什么后遗症的,...
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颅咽管瘤术后胃部不适经常呕吐应该怎么办
你好,做完颅咽管瘤手术以后,患者再次出现胃部不舒服,经常恶心干呕,这种情况不能够除外胃部岔开引发的,也有可能是因为普通的胃炎引来的,建议患者较好及时去医院消化科找医生做几下仔细检查,可以做下胃镜的仔细...
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小儿颅咽管瘤后期症状是什么样的?
孩子这么小的情况下,如果明确拥有颅咽管瘤,建议早期的手术救治,根据手术部位的不同,后期有可能会再次出现各种并发症的情况,但是也不要太太过着急忧心,正常生存即可留意多歇息,一般来说经过积极的救治之后彻底...
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女高龄颅咽管瘤治还是不治
这个得看具体的病情了,不能够一概而论。如果目前肿瘤不是很大,引来的症状也不严重的话,可以不做救治的,因为毕竟病人年龄很高,实施救治的风险也是很大的,颅咽管瘤通过药物救治是起不到的效用的,要实施救治的话...
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要怎么做颅咽管瘤术后恢复!?
根据你叙述的这种情况,这个45岁的男性患者是颅咽管瘤,证明他的颅咽管瘤生长的比较缓慢,因为到今年45岁才发觉目前的这种情况,主要看他可有什么并发症,比如说可有尿崩症,可有视力和视野的瘢痕?如果这些情况...
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颅咽管瘤可不可以吃豆角
可以吃,豆浆里面含有维生素,能消化身体必须的营养,在手术后不吃辛辣刺激、极冷油腻的食物就可以,比如说:烤肉、雪糕、辛辣的垃圾食品等,颅咽管瘤患者在饮食上应当多吃高蛋白的食物,比如说**,牛奶,鱼肉等,...
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颅咽管瘤可不可以喝绿豆汤
患了这种病可以喝绿豆汤的,也可以吃绿豆,绿豆有清热解毒、解暑的效用,有保肝护肾的效果,而且可以消化营养,对患者的健康都是有益处的,一般人都可以吃绿豆的。颅咽管瘤是由外胚叶构成的颅咽管残余的上皮细胞扩张...
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