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小儿颅咽管瘤应该如何治疗

小儿颅咽管瘤应该如何治疗

  (一)治疗

  由于肿瘤对周围重要结构的浸润压迫以及手术可能产生的影响,术前及术后均要检查下丘脑垂体轴、肾上腺功能及水、电解质平衡等。治疗原则是能够完全切除的肿瘤应尽量完整切除;体积大的肿瘤或与周围组织粘连严重时可做部分切除,术后辅以局部放射治疗;大的囊性单腔性颅咽管瘤可用32P行内放疗;而对于小的2~3cm的肿瘤可行立体定向放射外科治疗。化学治疗目前尚无肯定疗效的药物。

  1.手术 显微外科手术切除为优选。鞍区的肿瘤可行冠切右额开颅,经额底入路到达肿瘤,术中要尽可能多地切除肿瘤,应做到视神经减压充分;位于三脑室已梗阻室间孔者,可经胼胝体-穹隆间入路进入三室前部,暴露肿瘤后,先穿刺抽出囊液,囊壁塌陷后再分块切除肿瘤,与视丘下部粘连紧密的部分不必勉强切除,以免损伤下视丘导致术后长期昏迷和消化道出血。术野应反复冲洗,防止外溢囊液中的胆固醇结晶刺激而产生无菌性脑膜炎。术后应记24h出入量、每天复查血生化,根据病情变化做出相应处理,以防止尿崩症和严重的水电解质紊乱。小儿颅咽管瘤的手术全切除率近年已达到70%~90%,而且手术死亡率也进一步降低,Hoffman报道50例儿童颅咽管瘤的手术死亡率为2%,Yasargil报道70例小儿术后死亡率为2.9%。本组早年332例中手术死亡率为8.1%,其中肿瘤位于鞍上者死亡率为5.9%,位于第三脑室者手术死亡率为9.1%。应用显微手术后全切率明显提高,手术死亡率小于2%。手术死亡的主要原因为下视丘的损伤,表现为高热或体温不升、昏迷、消化道出血及严重的水电解质紊乱(术后高钠),故术中操作要轻柔,术后高钠的处理要及时(输不含钠的液体和鼻饲纯净水或蒸馏水)。肾上腺皮质激素的应用对降低死亡率有一定帮助,但有消化道出血时慎用。

  2.放射治疗 不论手术切除程度,术后进行常规辅助放疗有助于降低复发率,能将患儿的10年期无复发存活率(PFS)提高到80%~90%。在肿瘤未能完全切除的患儿中,实质性或部分实质性肿瘤残余以γ-刀立体定向放射外科是较好选择。囊性残余肿瘤可在抽空囊液证明无渗漏后,做囊腔间质内放疗,常选择产生纯β射线,作用范围局限,半衰期短的核素如:32P或190Ir,已取得良好效果。刘宗惠等(1996)报道应用此方法治疗颅咽管瘤可使肿瘤消失率达61.4%,缩小>50%者占13.4%,肿瘤有缩小,但<50%者占12.6%。

  (二)预后

  囊性肿瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好,肿瘤完整切除比部分切除预后好,部分切除的肿瘤若辅以放疗,仍能获得较长的生存期。有人统计完整切除肿瘤10年生存率达24%~100%;部分切除肿瘤仅达31%~52%;若辅以放疗则可达到62%~84%。死亡主要与肿瘤复发或慢性神经内分泌功能紊乱有关。肿瘤复发是影响儿童颅咽管瘤术后长期存活的首要因素。有资料显示即使肿瘤全切除的患儿在术后5年内也有25%~30%出现复发,这可能与未接受术后放疗有关。本组对手术全切除的7例随访5~22年,除2例有多饮多尿外,无肿瘤复发征象,而部分切除的随访29例,均在6个月至3年内复发。因此手术中尽可能多的切除肿瘤,术后辅以放射治疗是降低复发率延长生存期的有效措施。

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