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颅咽管瘤的常见症状

颅咽管瘤的常见症状

  颅咽管瘤起源于垂体胚胎发生过程中残存的扁平上皮细胞,是一种常见的先天性颅内良性肿瘤。

  颅咽管瘤常见的症状

  1、颅内压增高:颅内压增高在颅咽管瘤多见于儿童,可为**症状,也即病人的就诊原因。其发生原因多为肿瘤体积较大,阻塞了脑脊液的循环通路所致。在临床上表现为头痛、恶心呕吐、视神经乳头水肿、复视和颈痛等。在儿童和青年发病者可有颅缝裂开,头颅增大,叩之呈“破壶”音。几乎所有病人都有头痛,大部分为**症状,多伴有呕吐。其原因为肿瘤较大,或长入第三脑室阻塞了室间孔使侧脑室发生积水导致颅内压增高。

  2、视力视野改变:以视力视野障碍为**症状者并不少见,约占颅咽管瘤的18%左右。出现视力视野的改变是由于鞍内或鞍上肿瘤向上发展,直接压迫视觉纤维所造成。特别是视交叉部位的受压更为多见,造成原发性视神经萎缩,导致视力减退甚至完全失明。由于肿瘤对视觉通路压迫部位的不同,临床上表现为不同的视野缺损,这种视野缺损多为不规则性,呈单眼性或双眼性。如一眼正常或失明,另一眼表现为颞侧偏盲、双颞侧偏盲、同向偏盲、双眼视野向心性缩小、或颞上象限的偏盲等。在小儿有时由于其不能叙述视野情况或检查时不合作,常难以测定其视野改变之情况。

  3、内分泌紊乱:在颅咽管瘤病人中2/3出现内分泌紊乱症状。表现为性功能减退、水及脂肪代谢障碍和生长发育迟缓。

  性功能减退在男性表现为性欲低下、阳萎。病人皮肤细薄、基础代谢降低、乏力、声音尖细,成人胡须稀少。男性青少年发病者,性器官可不发育,第二性征缺乏等。女性表现为从未有过月经或停经。这主要是垂体前叶被破坏,促性腺激素分泌障碍所致。因丘脑下部及垂体前叶与脂肪代谢有关,当受到肿瘤压迫或被破坏时,病人出现异常的脂肪分布,产生肥胖,此种肥胖为向心性。由于垂体前叶功能低下,生长激素的分泌发生障碍,生长激素缺乏,出现生长发育的迟缓,表现为侏儒症,病人骨骼发育缓慢,身材矮小,但身体各部的发育尚成比例,虽年龄较长,但貌似小儿,而智力尚好。约有1/3的病人出现尿期症,病人有多饮多尿,每日尿量达3000~4000ml,比重低。这是由于丘脑下部和通向垂体后叶的神经纤维受破坏,使抗利尿激素的分泌和释放发生障碍而造成。此外部分病人可还有嗜睡、昏迷,以及体温调节功能低下而出现高热或低体温。

  4、意识变化:部分颅咽管瘤病人出现意识障碍,表现为淡漠或嗜睡,少数可出现昏迷。这可能是由于丘脑下部受损及由于脑疝的发生致使中脑受压所造成。

  5、视神经乳头的改变:由于颅内压增高,颅咽管瘤病人出现视神经乳头水肿,日久则产生视神经萎缩,视力下降以至失明。肿瘤直接压迫视神经则产生原发性视神经萎缩。个别病人视乳头可正常。

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