分析颅咽管瘤的症状和检查

　　不知您是否听说过一种叫做颅咽管瘤的疾病，如果听说过您对这种了解多少呢?它这症状是什么，有哪些检查方法呢?下面求医小编带您一起了解一下。

　　颅咽管瘤的临床表现

　　1. 视力视野障碍，肿瘤位于鞍上压迫视神经、视交叉、视束所致。

　　2. 颅内压增高症状，一般是因肿瘤向鞍上发展累及第三脑室前半部。闭塞室间孔导致脑积水所致。

　　3. 下丘脑损害的表现：肿瘤向鞍上发展下丘脑受压可表现为体温偏低、嗜睡、尿崩症及肥胖性生殖无能综合症。

　　4. 垂体功能低下，肿瘤压迫垂体前叶导致生长激素及促性腺激素分泌不足所表现的生长发育障碍，成人可有性功能减退，闭经等。

　　颅咽管瘤的检查诊断

　　1、颅骨X线平片 80%～90%的病人头颅X线平片有异常改变。儿童头颅平片有异常改变的占94%，成人占60%。主要异常表现为以下三个方面。

颅咽管瘤

　 　(1)肿瘤钙化：颅咽管瘤的钙化有各种形态，为颅咽管瘤的显著特征，鞍上型和鞍内型肿瘤均有钙化，而其他鞍部病变极少出现钙化(钙化发生率多在1%以 下)。钙化在儿童中比成人中常见，儿童颅咽管瘤钙化发生率70%～85%，2岁以下者占20%，2岁以上儿童钙化者占80%，15岁以上者占50%，成人 约35%左右。

　　(2)蝶鞍改变：儿童患者因TSH和GH缺乏，骨X线片可显示骨龄减小。绝大多数颅咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下压迫蝶 鞍，故在头颅平片上可发现蝶鞍变扁平，床突受损。少数颅咽管瘤位于鞍内，在头颅平片上可见蝶鞍扩大。实际上任何类型的蝶鞍改变都可以见于颅咽管瘤，可以是 典型的鞍上肿瘤改变，也可以是鞍内肿瘤的改变。35%病人蝶鞍呈盆形或球形扩大或破坏，后床突及鞍背可削尖、脱钙、消失。蝶鞍有明显的改变时，常提示有巨 大的病变，反之则不一定。

　　(3)颅内压增高征象：60%病人在头颅X线平片上可见颅内压增高的征象，表现为鞍背脱钙，颅骨内板脑回压迹明显、颅底变平等表现，小儿可有颅骨骨缝分离等

　 　2、CT扫描 颅脑CT扫描显示为鞍区肿瘤改变，非增强扫描者实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像，钙化斑为高密度，囊性者因瘤内含胆固醇而呈低密度像，CT值为 -40～10Hu，囊壁为等密度。病变边界清楚，呈圆形、卵圆形或分叶状，两侧侧脑室司扩大。强化扫描时约2/3的病例可有不同程度的增强，CT值增加 12～14Hu，囊性颅咽管瘤呈环状强化或多环状强化而中心低密度区无强化，少数颅咽管瘤不强化。一般具有钙化、囊腔及强化后增强三项表现的鞍区肿瘤，即 可确诊为颅咽管瘤。

　　3、MRI 多数颅咽管瘤囊性部分所含的物质呈短T1与长T2，但也可呈长T1与长T2像，即T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号;若为实质性颅咽管瘤，则呈长T1与长T2。钙化斑呈低信号区。

　　4、脑室造影 因肿瘤大小各异，脑室造影能明显显示肿瘤对颅底动脉的影响和变化，对手术极有帮助。肿瘤囊腔是否与脑室相通，可在行脑室造影的同时，可直接穿刺入肿瘤囊腔。

　　5、脑电图 以额部或广泛的δ波或θ波为主。[page]

　　常见术后并发症如下：

　　1.中枢性高热 患者高热持续不退，呈昏迷状态，预后较差，通常予以对症处理。原因可能是：①颅咽管瘤切除时下丘脑功能受损，引起体温调节功能障碍而致高热;②囊性肿瘤内的囊液刺激脑膜及下丘脑产生无菌性脑膜炎;③手术所致血性脑脊液刺激引起发热。

　　术后严密观察热型及持续时间，区别中枢性高热与肺部、泌尿系感染所致高热。发热患者慎用冬眠药物，以防引起意识障碍。术后给予头枕冰袋、冰帽或全身冰毯，持续肛温监测，体温迅速控制在38.5℃以下。为手术时下丘脑损伤所致。

　　2.意识障碍 主要是丘脑下部受损或颅内压增高引起。颅内压增高原因：①术后血块阻塞导水管致脑积水;②手术止血不彻底引起硬膜下血肿或硬膜外血肿;③手术刺激或电解质 紊乱引起继发性脑水肿。护士应严密观察患者神志及瞳孔的变化，尤其术后72h内要观察患者有无恶心、呕吐及伤口张力增加、颈强直等症状，保持引流管畅通， 注意观察引流液颜色及量。对有意识障碍者，采用Glasgow昏迷计分法评价意识程度。及时发现、及时正确处理。

　　3.尿崩症 在肿瘤全切除或根治性次全切除的病人几乎不可避免地发生该并发症，为手术时损伤垂体柄所致。垂体柄受损后，ADH的释放是三时相的。最初，垂体柄受损后 ADH释放减少致尿崩;之后神经垂体轴突末梢变性释放出超生理量的ADH，这一释放过程常见于垂体柄损伤后48～96h，如果此时给予患者长效(油剂)抗 利尿制剂(通常给短效后叶加压素)，就可能导致内源性的ADH释放而引起肾功能下降;当变性的神经末梢释放的激素耗竭后，将再次发生尿崩。一般尿崩症持续 数天至2周可恢复，但亦有少数可为永久性尿崩症。处理如下：

　　(1)重点观察患者多饮、多尿、烦渴等表现及尿量、尿比重，记录24h出入 量，根据出入液量补充液体。尿量<5000ml/d，可不用药物。神志清醒者嘱多饮水;神志恍惚者，术后2～3h给予留置胃管，补充水分及营养。尿 量>5000ml/d，尿比重<1.005，用垂体后叶素5U皮下注射，1次/d，或尿崩停0.3ml，1次/d，肌注。尿崩轻者通常先给氢 氯噻嗪(双氢克尿塞)、卡马西平口服治疗，严重者可应用短效后叶加压素，其间要注意控制入液量，以防止水中毒(此时病人可有水肿、抽搐等症发生)。

　 　(2)定期测血清钠、钾、氯、二氧化碳结合率，及酸碱度和血尿素氮等。术后3～5天每12小时测电解质1次。若电解质丢失，可按正常补充;若引起钠滞留 (血钠升高及渗透压增高)，应限制钠盐摄入;低钠低氯患者补充氯化钠以防脑水肿;为防止低血钾给予口服氯化钾，尿量1000ml补氯化钾1g。此外，须维 持钾、钙、糖在正常水平。

　　4.循环衰竭 术前病人有明显垂体功能减退者，术后易产生急性肾上腺皮质衰竭现象，病人呈休克状态。处理是术前应予补充激素，术后有衰竭现象者给予大剂量肾上腺皮质激 素。这不仅可以减少危象，也可减少下丘脑反应及脑水肿，对中枢性高热的预防亦有积极作用。但为减少诸如感染、消化道出血等并发症，应在术后4天逐渐减少用 量，一般用维持量2周后逐步停止(垂体功能障碍明显者除外)。

　　5.癫痫 因手术创伤和下丘脑牵拉受损，在麻醉清醒后发生癫痫。术前口服苯妥因钠0.1g，3次/d;术毕肌注安定10mg或苯巴比妥0.1g以预防。术后监测脑电 图或观察患者有无口角抽动、眼睑震颤、手指抽动等迹象，发现异常在抽搐前即及时用药，癫痫发作时重复用药，同时保持呼吸道通畅，给予氧气吸入，防止脑组织 缺氧。

　　6.消化道出血 因丘脑下部受损后反射性引起胃黏膜糜烂、溃疡致上消化道出血及大量应用皮质激素后。病人可有黑便、呕血，甚至急性胃穿孔等。

　 　术后应用甲氰咪呱，严密观察血压、脉搏及大便颜色。留置胃管者，观察胃内食物的消化情况及胃液颜色。突发呕血、黑便、脉率快，经输血、冰盐水洗胃，胃内 注入1000IU凝血酶，1次/4h，并应用奥美拉唑、甲氰咪呱等，给予输血，应用止血剂、H2受体阻断药等，并禁食、胃肠减压、停用激素等，必要时手术 治疗，使出血得到及时控制。

　　7.无菌性脑膜炎 系肿瘤囊内容物在术中溢出刺激脑膜所致。为此，术中应尽可能多地切除肿瘤，用生理盐水反复冲洗囊腔。术后可多次腰穿排放脑脊液，激素的应用对缓解发热等症状亦有帮助。

　　8.视力障碍 术中损伤视路及其供应的血管可致视力障碍，尤其是视交叉前置型的肿瘤发生率较高，应予注意。

　　9.垂体功能低下 尤其是术前有垂体功能减退者，一般较难恢复。患儿生长迟缓、身材矮小、性发育不全等。处理予以甲状腺激素等药物及加强锻炼，可望有某些程度的恢复，但把握不大。推荐阅读：颅咽管瘤的手术入路和护理

　　10.其他 颅咽管瘤瘤囊内放射性核素内照射治疗后并发症，各家报道可综合为：损伤视神经交叉、视束、下丘脑、放射性脑组织坏死、血管栓塞，以及放疗诱发肿瘤等。极少数肿瘤复发或死亡。