脉管炎诊治指南

　　疾病简介：

　　血栓闭塞性脉管炎(Buergers disease)简称脉管炎(angeitides)。是指周围脉管(中、小动脉及静脉)的一种慢性持续性、进行性的血管炎症病变，导致血栓形成使血管腔闭塞(Lumen occlusion)。在我国北方各省多见。多发于男性青壮年。病变主要累及四肢远端的中、小动脉，伴行静脉和浅表静脉也常累及，以下肢为主。

　　疾病分类：

　　脉管炎分虚寒型、湿热型、淤滞型和热毒型。

　　(1)虚寒型初见下肢发凉、怕冷、麻木、疼痛，同时伴有疲乏感,局部胀紧压迫感或足底垫物感有间歇性跛行，行走时因小腿沉困、憋胀，距离越来越短。

　　(2)湿热型表现为患肢怕冷、疼痛，常为游走性。行走时下肢酸困、憋胀、沉重乏力;下肢常出现肿块或结节，红肿热痛;患肢有时浮肿。

　　(3)淤滞型表现为患肢怕冷，触之冰凉，疼痛呈持续性，皮肤紫红、暗红或青紫色，脚端皮肤有淤点。

　　(4)热毒型表现为患肢疼痛，白天轻夜间重，肢体局部红肿，大便干。

　　发病原因：

　　血栓闭塞性脉管炎的病因至今尚不清楚，一般认为与下列因素有关：

　　(一) 吸烟(Smoking) 综合国内外资料，血栓闭塞性脉管炎患者中吸烟者占60～95%，因此，吸烟可能是血栓闭塞性脉管炎发病的一个重要因素，但不是单独的病因。

　　(二) 寒冷，潮湿，外伤(Cold, wet, trauma) 我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高，流行病学调查发现，80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史;部分患者有外伤史，可能这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤，并导致血管炎症和血栓闭塞。

　　(三) 感染，营养不良(Infection, malnutrition) 临床观察发现，许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史，Thompson发现血栓闭塞性脉管炎患者的皮肤毛菌素试验阳性率为80%，而对照组仅20%，Craven认为，人体对霉菌的免疫反应，诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

　　(四) 激素紊乱(Hormone disorder) 血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80～90%)，而且都在青壮年时期发病，有人认为，前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多，可使体内具有扩张血管和遏制血小板聚集作用的前列腺素减少，并有可能使周围血管舒缩功能紊乱，血栓形成从而导致本病。

　　(五) 遗传(Genetic) 血栓闭塞性脉管炎患者中1～5%有家族史，不少学者发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

　　(六) 血管神经调节障碍(Nervous regulation of vascular disorders) 植物神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱，可使血管容易处于痉挛状态，长期血管痉挛可使管壁受损，肥厚，容易形成血栓导致血管闭塞。

　　病理生理：

　　近10余年，自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视，Gulati等发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中ⅠgG，IgA，和ⅠgM明显增加，而补体CH50和C3则减少，并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲合力的免疫复合物，Smoler等在20例血栓闭塞性脉管炎中发现7例存在胶原抗体，而对照组无1例存在胶原抗体，Bollinger等和Berlit等则分别在血栓闭塞性脉管炎中发现弹性蛋白抗体，Gulati等认为，吸烟等因素可改变血管抗原性，产生自身抗动脉抗体，由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

　　临床表现：

　　其临床特点为患肢缺血，疼痛，间歇性跛行，受累动脉博动减弱或消失，伴有游走性血栓性浅表静脉炎，严重者可有肢端溃疡或坏死，好发于男性青壮年，女性少见，多在寒冷季节发病，病程迁延，病变常从下肢肢端开始，以后逐渐向足部，小腿发展，单独发生在上肢者很少见，累及脑，心，肾等部位者更少见。

　　诊断及鉴别诊断：

　　疾病诊断

　　1.多见于20～40岁的男性吸烟者，绝大多数为下肢受累。

　　2.起病时肢端发凉，怕冷，麻木，酸痛，继而出现间歇性跛行，最后发展为静息痛，尤以夜间为甚。

　　3.肢端皮肤呈紫红或苍白，皮温降低，皮肤干燥，小腿肌肉萎缩，趾或足发生溃疡及干性坏疽，可伴有游走性浅静脉炎，足背动脉和(或)胫后动脉搏动减弱或消失，肢体位置试验阳性，即平卧抬高患肢时肢体末端苍白，下垂时潮红或紫绀。

　　4.免疫球蛋白增高，抗动脉抗体阳性，有助诊断，肢体节段性测压，动脉波形分析，经皮氧分压测定，皮温测定，肢体红外线热图像检查，有助于判断闭塞的部位及病变程度，动脉造影显示病变呈节段性分布，受累段狭窄或闭塞。

　　鉴别诊断

　　(一)闭塞性动脉硬化症 血栓闭塞性脉管炎和闭塞性动脉硬化症，均为慢性闭塞性脉病变，二者在症状，体征和病程发展上颇为相似，但闭塞性动脉硬化症有下列特点：①患者年龄较大，大多在50岁以上，不一定有吸烟嗜好;②常伴有高血压，高血脂，冠心病，动脉硬化或糖尿病;③病变动脉常为大，中型动脉，如腹主动脉分叉处，髂动脉，股动脉或腘动脉，很少侵犯上肢动脉;④X线摄片可显示动脉有不规则的钙化阴影;⑤无游走性血栓性浅静脉炎的表现。

　　(二)雷诺(Raynaud)综合征为血管神经功能紊乱引起的肢端小动脉发作性痉挛，其临床主要表现，为当受冷或情绪激动后，手指(足趾)皮色突然变为苍白，继而发紫，逐渐转为潮红，然后恢复正常，少数血栓闭塞性脉管炎患者，早期也可出现雷诺综合征的上述表现，因而必须与其相鉴别，雷诺综合征的特点如下：①大多为青年女性;②发病部位多为手指，且常为对称性发病;③患肢动脉搏动正常，既便病程较长，指(趾)端也很少发生坏疽。

　　(三) 多发性大动脉炎(polyarteritis)多见于青年女性;病变常累及多处大动脉;活动期常有低烧，红细胞沉降率增快;造影显示主动脉主要分支开口狭窄或阻塞。

　　(四)结节性动脉周围炎本病主要侵犯中，小动脉，肢体可出现类似血栓闭塞性脉管炎的缺血症状，其特点为：①病变广泛，常累及肾，心，肝，胃肠道等动脉;②皮下有循动脉行径排列的结节，紫斑，缺血或坏死;③常有发热，乏力，红细胞沉降率增快及高球蛋白血症等;④确诊常需行活组织检查。

　　(五) 糖尿病性坏疽血栓闭塞性脉管炎(Diabetic gangrene thromboangiitis obliterans)发生肢端坏疽时，需与糖尿病性坏疽鉴别，糖尿病患者有繁渴，易饥，多尿的病史，尿糖阳性，血糖增高。

　　疾病预防及护理：

　　寒冷季节宜注意身体保暖，尤其四肢，饮食，起居，房事有节，少吃或不吃黏性食物，如年黍米面，年糕，芝麻糖之类，不抽烟，不饮酒，心情舒畅，以饱满的激情，充沛的精力去生活，学习，工作，发现初期症患者要及时到医院诊断，并积极治疗，做到早发现，早治疗。