门静脉高压症行脾切除术后原发性血小板增多症

　　1 病例摘要

　　病人女性，62岁。以间断呕血，黑便3个月入院。患者3个月前反复呕血、黑便。查体：贫血貌，无黄染及出血点，心肺无异常，腹平坦、软，未见腹壁静脉曲张，肝不大，脾肋下3 cm，移动性浊音(±)。胃镜及食道钡餐示：食道静脉重度曲张。肝脾彩色多普勒超声：①肝脏形态正常;②门静脉、肝静脉血流通畅，门静脉主干内经1.0cm;③脾肿大;④少量腹水。血常规：白细胞(WBC )2.89×109/L，红细胞(RBC)3.29 ×1012/L,血红蛋白(Hb )68 g/ L,血小板(PLT) 273 ×109/L。肝功能指标正常。乙肝表面抗原和丙肝抗体均为阴性。初步诊断：门静脉高压症，食道静脉重度曲张并上消化道出血，脾肿大。术中所见：肝脏质软。脾脏肿大约18 cm × 6 cm。食道下端及胃底周围静脉曲张明显。手术方式：脾切除术 + 贲门周围血管离断术。术后病理诊断：慢性淤血硬化性脾肿大。但术后PLT呈进行性上升，术后当天为485×109/L，第6 天 1221×109/L，第10 天 3564×109/L。给予丹参、阿司匹林等治疗，但PLT仍上升。采用COBE SpectraTM血细胞分离机单采PLT，因患者存在小细胞低色素贫血，在采集过程中 PLT与RBC分离界面不清，影响PLT单采效果。第16 天 PLT高达4066×109/L。患者出现鼻腔出血及便血约50 ml，经对症处理好转。骨髓细胞形态学：髓相以成熟粒细胞增生为主，PLT明显增多，造血组织粒、红、巨三系均可见形态异常。骨髓及血细胞检查：①慢性骨髓增生性疾病(原发性PLT增多症)②RBC形态异常(双向性贫血)。染色体核型：46.XX。PLT聚集功能实验结果：ADP(二磷酸腺苷)、Rist(瑞斯托酶素)、Adr(肾上腺素)、Collagen(胶原)诱导PLT聚集功能正常;AA(花生四烯酸) 诱聚异常。行羟基脲及干扰素等治疗后，PLT水平得以控制，病情缓解后出院。考虑诊断：原发性PLT增多症，脾肿大，门静脉高压症，食道静脉重度曲张，上消化道出血。

　　2 讨论

　　原发性PLT增多症(ET)是一种较少见的出血性疾病。国外报道ET的发病率约为2.5/10万。病因不明。50%的患者无症状，其临床特征是：PLT持久性增多，伴反复自发性皮肤粘膜和内脏出血(以胃肠道出血多见)、血栓形成及脾肿大，脾亢。可致非肝硬化性门静脉高压症，食道静脉重度曲张，上消化道出血。另一方面，脾亢使原发性PLT增多症增多的PLT表现不出来，而易遗漏诊断，在临床上容易仅诊断为门静脉高压症，脾肿大，脾亢，而行脾切除术。而脾切除后即暴露原发性PLT增多症。此类病例国外已有个案报道，一例脾静脉血栓形成门静脉高血压伴反复呕血患者，行脾切除术后导致原发性PLT增多症显露，PLT增多高达> 2000 ×109/L。回顾分析本例患者病情：无肝炎病史、门静脉通畅、术前PLT正常。该患者门静脉高血压症可能是由于原发性PLT增多症脾肿大所致。

　　所以在临床上，随着对脾肿大、脾亢病因的不断认识，这类问题将有可能增多，关键是要引起重视：(1)脾肿大、脾亢术前PLT正常或偏高的患者要考虑本病;(2)脾切除术后要动态监测PLT水平，要与继发性PLT增多症及其它骨髓增生性疾病相鉴别;(3)ET并发门静脉高压症、脾肿大，原则上脾切除为禁忌。但如果门静脉高压症导致食道静脉曲张上消化道出血确实要切除脾脏，则要考虑到切除脾脏后PLT增高的风险;(4)本病自然病程长，预后良好，根据PLT数值决定用药情况;(5)要了解疾病演变过程，少数病人可转为骨髓纤维化。有作者报到1例ET患者，七年后转变成骨髓纤维化，其肝脾逐渐肿大伴有腹水形成，并发食道静脉曲张破裂，切除脾脏后，腹水消失，病情稳定，该患者的门静脉高压认为主要是由于从肿大的脾脏增加血流引起的;(6)本病致死的主要原因为重要脏器血栓形成及出血。