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门静脉高压

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专家全面讲解门静脉高压病因

专家全面讲解门静脉高压病因

  门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏,正常的门静脉压力为13~24cmH2O,平均是18cmH2O。各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时,门静脉系统的压力就会超出正常值,并出现一系列的症状,表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等,这就是所谓的门静脉高压症。

  (一)发病原因

  门静脉高压病因各异,其发病原因迄今为止也仍未完全阐明,但门静脉血流受阻是其发病的根本原因,但并非惟一原因,过去本症的病因学分类众多,诸如Whipple,Leevy,Sherlock,Dolle,Friedel等,现根据本症近年来发病机制的研究进展,结合其病因和解剖部位,又考虑到简单实用,引用Bass & Sombry分类法进行介绍。

  1.原发性血流量增加型

  (1)动脉-门静脉瘘(包括肝内,脾内及其他内脏)。

  (2)脾毛细血管瘤。

  (3)门静脉海绵状血管瘤。

  (4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症,白血病,淋巴瘤等)。

  2.原发性血流阻力增加型

  (1)肝前型:发病率<5%。

  ①血栓形成:门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。

  ②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润,或门静脉癌栓。

  (2)肝内型:发病率占90%。

  ①窦前型:早期血吸虫病,先天性肝纤维化,特发性门静脉高压,早期原发性胆汁性肝硬化,胆管炎,肝豆状核变性,砷中毒,硫唑嘌呤肝毒性,骨髓纤维化(早期),结节病,骨髓增生性疾病等。

  ②窦型/混合型:肝炎肝硬化,酒精性肝硬化,脂肪肝,不完全间隔性纤维化,肝细胞结节再生性增生,维生素A中毒,氨甲喋呤中毒,晚期血吸虫病及胆管炎等。

  ③窦后型:肝静脉血栓形成或栓塞,布-卡氏综合征等。

  (3)肝后型:占1%,下腔静脉闭塞性疾病,缩窄性心包炎,慢性右心衰,三尖瓣功能不全(先天性,风湿性)等。

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