门静脉的血液必须要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值形成门静脉高压。门静脉高压症的病因，可分为肝前、肝内型和肝后型三种。我国以肝内型最常见，约占90%左右。
肝前型：门静脉高压症的常见原因是肝外门静脉血栓形成、先天畸形和外在压迫等。这种肝外门静脉阻塞的病人，肝功能多正常或轻度损坏，预后较肝内型好。
肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前型、窦型、窦后型三种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门静脉系统内发育成熟，产卵，形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，从而引起这些小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化，致门静脉的血流受阻，门静脉压力升高。窦后性阻塞常见病因是肝炎后肝硬化。主要病理改变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞的增生。由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄和阻塞，以致门静脉血液不易流到肝小叶的中央静脉，血流淤滞，引起门静脉压力升高。窦后阻塞，由于许多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，以致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动脉交通直接反注入压力低的门静脉小支，使门静脉压力更高。
肝后型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要是属支的阻塞所致。最常见为脾静脉血栓形成。肝外型门静脉的阻塞，在梗阻的远端血流停滞，静脉压力升高，可以发生食管静脉曲张及上消化道出血。此类病人多见于小儿，肝功能多属正常。
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