门静脉高压主要是由各种肝硬化导致的,在我国绝大大部分是由肝炎肝硬化所致,其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。关于各种种类的肝硬化的临床症状及实验室诊断特点参见肝硬化。本症多见于中年男性,病情进展缓慢,其主要的临床症状有:脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的产生及门脉高压性胃肠病,其中以门体侧支循环的产生有特点性。这些临床症状常伴有相应的并发症,如脾功能亢进、原发性腹膜炎、消化道出血、肝性脑病及低蛋白血症等。
1.脾大、脾功能亢进充血性脾大是本病的主要临床症状之一,也是临床最早发现的体征。Sherlock以为,如果病人临床不能触及脾脏,B超或X线诊断也不能显示脾大,则本病判断依据不充足,值得怀疑。其发生率约80%左右。
(1)脾大发生的主因:
①脾动脉扩张:由于脾动脉扩张,血流量增加,脾静脉输出血流阻碍增加和门静脉压力逆传到脾,使脾脏发生被动性充血肿大,脾组织和脾内纤维组织增生,引发脾大。
②脾脏单核巨噬细胞增生:最近的研究表明,约1/3的病人脾亢在实行各种门腔分流术后不能减轻,甚至个别病人的脾亢发生在门脉减压术后。其原由于:由于肠道抗原物质经门体侧支循环进入体循环,被脾脏识别摄取;或经脾静脉直接逆流入脾,抗原刺激脾脏单核巨噬细胞增生,产生脾功能亢进、脾大。
(2)临床特点与现象:脾大伴有脾功能亢进时病人现象有白细胞减少、增生性贫血和血小板减低。易并发贫血、发热、被传染及出血倾向。有脾四面炎时脾脏可有触痛。一般状况下,门静脉高压往往伴有脾大、脾功能亢进,但三者之间缺乏相关性,不成比例。脾脏的大小、活动度、质地与病程发病的主因相关。如大结节性肝硬化者比小结节性肝硬化者脾大分明,血吸虫性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更为突出。
2.腹水正凡人腹腔内仅有少量液体,为浆膜液,最多不超过200ml,起润滑作用。主要含水分和少量另外物质,经过腹膜脏层出入。肝硬化晚期发生门静脉高压时,腹水产生的速度超过重吸收的速度,常伴发腹水,其腹水量往往超过500ml,多在1~4L左右,有时达5~6L以上,最多时可达30L。腹水主要来自体内细胞外液的渗透。
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