门静脉高压要与哪些疾病鉴别

　　门静脉的血液**要在一定的压力驱动下才能持续流向肝脏，正常的门静脉压力为13～24cmH2O，平均是18cmH2O。各种原因如果使门静脉血流受阻、血液瘀滞时，门静脉系统的压力就会超出正常值，并出现一系列的症状，表现为脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。

　　门静脉高压容易与哪些疾病混淆?

　　1.特发性门静脉高压(Banti综合征)1882年意大利学者Banti首次注意到与已知血液病和其他疾病无关的伴有脾肿大的贫血，故称Banti综合征，其病因和发病机制迄今仍不明确，可能与接触毒物，感染，免疫，遗传等因素有关，其肝脏组织学上显示“肝脏闭塞性门静脉病”，肝内门静脉大，中型分支呈现明显的内皮下增厚，胆管周围纤维化，临床上常见隐匿起病，多以左上腹肿块为主诉就诊，也出现消化道出血，贫血，水肿等，体检可见脾大，明显贫血貌，肝不大，少数可见腹壁静脉怒张，黄疸及腹水少见，肝性脑病罕见，贫血为正细胞正色素性或正细胞低色素性，也可见全血细胞减少，肝功能多正常或轻度异常，本病采用分流或断流手术治疗效果较好，预后良好，本病需与肝硬化门静脉高压相鉴别，确诊需肝组织病理学检查发现没有弥漫性再生结节，并排除各种原因肝硬化，血吸虫性肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。

　　2.布-卡(Budd-Chiari)综合征是由于肝静脉，肝段下腔静脉血栓或癌栓形成，膜性狭窄或闭塞以及某些心脏病均可引起肝静脉流出道梗阻，使肝脏出现肝窦淤血，出血，坏死等病理变化，最终导致窦后性门静脉高压的一组临床综合征，病理上分为血栓性，膜性，纤维狭窄性3种类型，临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛，肝脏肿大，压痛及腹水;下腔静脉阻塞者尚有下肢水肿，溃疡，色素沉着甚至静脉曲张，病变累及肾静脉可出现蛋白尿甚或肾病综合征，腹部超声，多普勒，CT，磁共振成像，肝或下腔静脉造影等有助于明确诊断，手术及非手术治疗效果尚好，可明显改善病人预后。

　　3.肝小静脉闭塞症是由于野百合碱，化疗药物，毒物，放疗等因素导致的肝内中央静脉和小叶下静脉内皮肿胀或纤维化，引起的管腔狭窄甚至闭塞，临床表现非常类似于布-卡综合征，由于肝静脉流出道梗阻出现肝大，腹水和水肿，病人多急剧起病，上腹剧痛，腹胀，迅速出现腹水，肝脏肿大，压痛等，多数病人可在发病前有呼吸道，胃肠道或全身出现前驱期症状，也可伴随发热，食欲不振，恶心，呕吐，腹泻等症状，但黄疸，脾大和下肢水肿较少见，急性期多伴有明显肝功能异常，本病约半数于2～6周内恢复，20%死于肝功能衰竭，少数可发展为肝硬化门静脉高压，本病的诊断主要依靠肝活检，腹腔镜直视下活检有诊断意义。

　　4.脾大性疾病许多疾病特别是血液及淋巴系统疾病及某些传染病可有脾大，也可继发于门静脉高压;有些脾脏本身的疾病亦表现脾大。

　　5.上消化道出血当患者以急性上消化道大出血就诊时，应与消化性溃疡，胃癌，食管癌等疾病相鉴别。

　　6.腹水典型的肝硬化腹水为漏出液，少数病人可因肝病本身的原因或并发症的出现，可呈现不典型表现，其中极少为渗出液，较多介于渗出液和漏出液之间，偶尔呈血性，肝硬化腹水须与心源性，肾性，营养不良性，癌性等疾病所致腹水相区别，腹水本身无鉴别诊断价值，需结合病史，体征和其他资料进行鉴别。