输尿管上皮肿瘤的症状为无痛性全程肉眼血尿，最常见，发生率达80%一90%，少数为镜下血尿，条状铸型血块。血尿常呈间歇性反复出现，出血可连续几天，出血停止后，尿液重新变得清亮。输尿管肿瘤患者偶有腰部钝痛，当血块通过输尿管时可引起肾绞痛。
容易与输尿管上皮肿瘤症状相混淆的疾病如下：
1、输尿管结石可引起上尿路梗阻，当为阴性结石时，尿路造影可发现输尿管内有充盈缺损，需要与输尿管肿瘤鉴别。输尿管结石多见于40岁以下的青壮年，特点为绞痛，肉眼血尿少见，多为间歇性镜下血尿，常与肾绞痛并存。逆行造影输尿管肿瘤局部扩张，呈杯口样改变，而结石无比变化。CT平扫结石呈高密度影，肿瘤呈软组织影。
2、输尿管息肉多见于40岁以下的青壮年，病史长，血衣不明显，输尿管造影见充盈缺损，但表面光滑，呈长条形，范围较输尿管肿瘤大，多在2cm以上。部位多在近肾盂输尿管交界及输尿管膀胱交界处，反复从尿中找瘤细胞皆为阴性。
3、输尿管狭窄表现为腰部胀痛及肾积水，应与输尿癌鉴别。输尿管狭窄的原因多种多样，非肿瘤引起的输尿管窄无血尿史，尿路造影表现为单纯狭窄，而无充盈缺损。反复尿找瘤细胞均为阴性。
4、输尿管内血块血尿、输尿管内充盈缺损与输尿管瘤类似，但输尿管血块具有易变性，不同时间的两次造影查，可发现其位置、大小及形态发生改变。
5、膀胱癌位于输尿管口周围，将输尿管口遮盖，需与下段输尿管癌突入膀胱鉴别。输尿管癌突入膀胱有两种情况：一是肿瘤有蒂，蒂在输尿管;二是肿瘤没有蒂，肿瘤在输尿管和膀胱各一部分。鉴别主要靠膀胱镜检查及尿路影。
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