囊性纤维化主要发生在白种人，北欧、美国发病率较高，黑种人较少，亚洲人极少见。各地区患病率不一致，病人与新生儿的比例约为1∶500至1∶3500。婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3%在成年后作出诊断，死亡率高。由于该病死亡率高，对该病需积极诊治，查明病因对症治疗。导致囊性纤维化的原因详见以下：
囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病，病人是纯合子，其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因，而1/4可得病。一般带有隐性基因的杂合子占出生新生儿的2%～5%，约在2000～2500个新生儿中有一个可得病。
囊肿性纤维化外分泌腺机能障碍的发病机理尚不清楚。研究显示患者的上皮细胞氯离子通道调节有缺陷;呼吸道粘膜上皮的水、电解质跨膜转运有障碍;粘液腺分泌物中酸性糖蛋白含量增加，改变了粘液流变学的特性，可能为分泌物变粘稠的原因。
病理则表现为肺和消化道为主要的受累脏器。 粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现，发病早期出现支气管腺体肥大，杯状细胞变性，以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物，使粘膜上皮纤毛活动受到抑制，粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染，反复发作，产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿，逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害，表现为肺通气不足，吸入气体分布不均，通气与血流比例失调以及弥散功能障碍，出现缺氧和二氧化碳潴留症状，最后导致呼吸衰竭;同时肺循 环阻力增加，引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管，早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿，继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩，引起糖尿病。外胰腺管阻塞，胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏，导致消化、特别是脂肪吸收不良。 肝脏内小胆管被粘液堵塞，引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害，并可并发 脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和 肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱，结构破坏。新生儿在回 肠末端发生胎粪梗阻，为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维 化阻塞，失去生育能力。女性生殖能力减退。
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孩子嗓子有痰，总干咳应该怎么治疗？
病人嗓子有痰，表现出为轻咳的情况。这种情况很有可能是细菌性的传染，有可能是百日咳杆菌，或者其他的细菌性传染，因此需要有积极运用抗生素压制传染，并且运用大幅提高免疫力的药物，彻底清除体内的病原体。对症可以运用凉血止咳平喘的药物。要留意多歇息，不可以操劳，并且增强营养等。
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总干咳是怎么回事？
总是再次出现轻咳的症状，一般是要去医院做个肺部ct仔细检查，来理解可有再次出现肺部的肿瘤，如果再次出现有肺部肿瘤的话，一般可以采取手术的办法来实施摘除救治，平时也要留意增强身体锻练来大幅提高人体的抵抗力，手术后一般是要都是蛋白质含量比较丰富的食品来消化人体内的蛋白质。
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慢性咳嗽快一年，拍了肺部ct一切正常，咳
你好，原因是相当多的，咽部的疾病、扁桃体炎、支气管炎、肺部疾病等都会引来痰多的表现出的，所以这是需要有明确具体的原因后才可解决，平时多吃水果蔬菜和多喝白开水。需要强调的是日常的饮食生活中要注意不要吃辛辣油腻刺激的食物，并且要多注意保暖，不要受凉受劳累。
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儿童慢性咳嗽
如果儿童咳时间低于4周，并没有其他的症状，仔细检查也没再次出现其他的炎症，属于慢性的咳。首先确认是不是因过敏性引来的咳同时如何有细菌感染，引来的咳症状对症救治，平时要让孩子多喝水，逃离致使过敏的东西，也可以去医院实施拍片进一步的仔细检查在做救治。需要强调的是多吃含有蛋白质高的食物，来增强抵抗力，像瘦肉，豆制品等。
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怎样治疗小儿慢性咳嗽？
小儿如果有慢性咳嗽这种疾病，平时应当留意防寒，不要着凉，还需要有留意清淡饮食，多喝热水。不要吃太油腻的食物，太油腻的食物容易致使咳痰的症状严重。平时的时候可以给宝宝熬点冰糖梨水，喝熬冰糖梨水的时候加点贝母，这属于是中成药制剂，能起些润肺清肺凉血的效用。特别声明同时要注意保暖，多穿点衣服，避免着凉，要禁食辛辣刺激性食物。
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患有慢性咳嗽吃什么可以根治？
慢性支气管炎的患者口服药物并不能够超越根治的目的，只好通过口服药物或者是食疗的方法纾解症状，稳定患者的生存质量，以免引来肺气肿或者是肺心病等并发症。具体的治疗方案要根据患者咳咳痰的症状来选择，如果咳咳痰不是很严重，可以通过食疗的方法。特别注意适量的多参加户外运动，提高人体的体质，同时还要注意做好个人的防护工作。
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