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POEMS综合征的检查事项

POEMS综合征的检查事项

  1. 血液:血常规正常或红细胞、血小板升高,血况可增快。有高球蛋白血症,用免疫电泳法,60%~70%的病人可测得m成分蛋白,其中igg占41%,1ga占20%,70%有m成分轻链存在。但绝大部分血浆总蛋白低于64g/l(6.4g/dl)。类风湿因子和抗核抗体可呈阳性。血清睾酮水平降低,雌激素水平升高。

  2.尿液:尿中雌激素浓度升高,11%病人尿中有本周(bence一jones)蛋白。

  3. 脑脊液:脑脊液细胞数多正常,少数>10×106/l,蛋白含量绝大多数均在500mg/l(50mg/dl)以上。

  4.骨髓穿刺:可见浆细胞增多或骨髓瘤。浆细胞量增加可达48% ,但不伴有骨髓瘤的病人其浆细胞数不超过10% 。

  5. 骨骼x线检查:常见局灶性损害,包括骨硬化性改变、溶骨性改变或二者并存, 主要累及椎骨、骨盆和肋骨,也有报告累及颅骨。其中以骨质硬化为最普遍,发生率为31%~71%,在脊柱上可表现为针样增生, 这一点有助于诊断。

  6. 肌电图检查:受累肌肉呈神经原性损害。感觉神经及运动神经传导速度明显减慢。

  7.腓肠神经活检:主要为轴索变性及节段性脱髓鞘,无淀粉样蛋白沉积。

  8. 皮肤活检:色素细胞增生,真皮层结缔组织变性、增厚,小血管周围淋巴细胞浸润。

  9. 肌肉活俭:肌纤维呈群组性萎缩,可见靶样细胞,提示失去神经支配。间质内亦

  可见淋巴细胞和浆细胞浸润。

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