POEMS综合征的诊断及鉴别诊断

　　本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，

　　1. 多发性周围神经病变

　　见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。

　　2. 有脏器肿大

　　主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。淋巴结活检病理结果可为Castleman病、反应性增生、慢性淋巴结炎。

　　3. 内分泌病

　　内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。

　　4. M蛋白和骨髓异常

　　所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。

　　5. 皮肤改变

　　50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。

　　6. 其它

　　大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。

　　诊断和鉴别诊断

　　诊断

　　上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准，其余为次要标准。有研究报告提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准。
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　　鉴别诊断

　　本病要注意与其它疾病相鉴别。

　　1. 多发性骨髓瘤：

　　本病的首发症状是骨痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，病理性骨折，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺幼稚浆细胞明显增高。

　　2. 慢性格林—巴利综合征：

　　主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍。无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。

　　3. 结缔组织病：

　　因为本病是多系统疾病，所以可能与各种结缔组织病相似。皮肤色素过度沉着和僵硬、雷诺现象和指端屈腱挛缩(上肢神经病变所致)与系统性硬化表现相似。本病皮肤无坚韧感，无毛

　　细血管扩张、钙质沉着和指端骨吸收。此外，除色素沉着外表皮正常，较深的组织结构坚硬、水肿，但没有细胞和蛋白浸润。也有POEMS 综合征与系统性硬化同时存在的报道。发热、淋巴结肿大、脏器肿大、胸腔积液、腹水、雷诺现象与系统性红斑狼疮相似，且两种疾病都可以出现肾损害。但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。

　　4. 肝硬化：

　　可有肝功能减退临床表现(乏力，厌食，浮肿，内分泌紊乱，例如由于雌，雄激素平衡失调出现男性患者性欲减退，乳房发育，女性闭经等，由于肾上腺皮质功能减退出现皮肤色素沉着)，门静脉高压的临床表现(肝脾大，腹水)，肝活检组织查见假小叶形成(金标准)