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POEMS综合征病因多 准确判断是关键

时间: 2016-05-17 15:02 来源: 求医网 编辑: 志飞

  POEMS综合征是现在不常见的疾病,很多人更是表示没有听说过这种病。专家告诉我们说,POEMS综合征是危害性非常大的疾病,它不仅病因非常复杂,而且临床症状更是多种多样,所以为了能够避免出现漏诊误诊的情况,建议患者一定要进行详细全面的检查,这样才能及时确诊。

  POEMS综合征病因多 准确判断是关键

  1.血清学检查:血中M蛋白阳性可达75%左右,因数值较低,常需用免疫电泳法才能检出。

  2.血液:半数POEMS综合征病人的T3T4偏低,血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。

  3.腰椎穿刺:脑脊液压力轻度增高或正常,蛋白定量常增高,细胞计数正常或轻度增高。

  4.骨髓穿刺:半数POEMS综合征病人可见浆细胞轻度增多(2%~5%),合并骨髓瘤者的浆细胞比例明显增高(>10%)。

  5.神经传导速度:四肢运动,感觉神经传导速度均减慢或明显减慢,双侧腓总神经运动传导速度常不能引出。

  6.腓肠神经活检:可见不同程度的节段性脱髓鞘和(或)轴索变性。

  此外,诊断POEMS综合征时还需要和以下疾病相鉴别:

  该综合征累及多个系统,各主症不一定同时出现,在不同时期表现各异,常易误诊、漏诊,需注意与下列疾病鉴别:

  ①多发性骨髓瘤,本病的首发症状是骨部疼痛,而非多发性周围神经病,其发病年龄较POEMS综合征晚,肝、脾肿大常见,但周围淋巴结肿大较后者少,血沉增快,血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征,X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏,骨硬化少见。合并肾脏损害多见,可有淀粉样变,内分泌改变较POEMS综合征少,骨髓穿刺浆细胞明显增高。

  ②慢性格林—巴利综合征,主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高,一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍,无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。

  ③结缔组织病,也可出现多系统损害,但其肌肉损害多为肌源性,血清蛋白电泳不出现M蛋白,血中可测出自身抗体等以鉴别。但有报告硬皮病或系统性红斑疮与POEMS综合症同时存在[19]。

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