本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。
1.进行性多发性周围神经病 常为首发症状，表现为四肢对称性运动，感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍，脑神经损害主要为视盘水肿。
2.脏器肿大 主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现，部分病人可有淋巴结肿大。
3.皮肤改变 呈弥漫性色素沉着(93%)，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤增厚，坏死和多毛(81%)，部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。
4.内分泌改变 表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育，阳痿，女性乳房增大，溢乳，闭经，也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状，部分病人可合并有胸腔积液，腹水，低热(76%)，多汗(66%)及杵状指(56%)，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病，急性动脉闭塞，肺动脉高压，血小板增多和真性红细胞增多，偶见心包积液。
5.合并浆细胞增生性疾病 最常见为骨硬化性骨髓瘤(osteosclerotic myeloma)，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。
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