红细胞增多症患者如能正确处理、合理治疗,可明显减轻症状,减少合并症(包括血栓形成与出血等),延长生存期。首先要区分假性(应激性)、继发性还是真性红细胞增多症,不同原因、不同类型应采取不同治疗方法。
应激性红细胞增多症宜用低胆固醇,低热量饮食、多运动、减轻体重,停止吸烟,可服降脂药。这类患者不宜放血,也不宜用骨髓遏制性化学治疗或放射治疗。继发性红细胞增多症应查明原因,治疗原发病,如慢性心、肺疾患的治疗;有动静脉瘘者、先天性心脏病者宜手术治疗,如为肿瘤亦宜手术治疗,如肾、肾上腺、小脑、子宫、肝脏肿瘤等在手术切除后常能纠正异常的血象。高原性红细胞增多症患者较好是移居于低地处,静脉放血可减轻症状,但不能治愈,有用己烯雌酚治疗的报告,有一定效果,因雌激素可遏制红细胞生成素的活性。
1.原则 治疗原发疾病,减少血液黏稠度,改善组织器官的灌注。真性红细胞增多症缺乏治疗的方法,可行定期放血疗法。也可用放疗或化疗。继发于缺氧时应积极治疗原发疾病、改善供氧条件和心肺功能。重度妊娠期高血压疾病低血容量血浓缩时应解痉降压和扩充血容量,一般应在解痉扩容的基础上,改善肾功能后达到自然利尿的目的,避免单纯利尿。
2.产科处理要点
(1)重度妊娠期高血压疾病低血容量及血浓缩时:可发生实质器官和胎盘灌注不良,造成胎儿宫内发育不良及死胎,慢性DIC及出血倾向,可发生产科大出血,如无扩容的禁忌证,在用硫酸镁解痉的同时,给予右旋糖酐-40或血浆补充血容量,避免单纯使用大量利尿药物。
(2)在产褥期,产妇大量出汗、脱水可发生中暑,造成相对性红细胞增多症,应早期发现,及时补充体液。
(3)胎儿宫内缺氧或新生儿窒息可使新生儿继发性红细胞增多症加重,应加强新生儿血象的监测,必要时输液减低血黏稠度。
(二)预后
本病发展缓慢,如无合并症,病程可达10~20年,病程长短与许多因素有关,如治疗方法、发病年龄、病的类型、有无合并症等有关。不同治疗方法,其病程不同,苯丁酸氮芥治疗者中数生存期为8.9年,静脉放血者为13.9年,不治疗者仅18个月,以综合治疗者为好。发病年龄中,中年组较老年组病程长。白细胞与血小板数高者预后差;有合并症者病程短。
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