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软组织肉瘤的病因与分类

软组织肉瘤的病因与分类

  软组织肉瘤又被叫做组织肉瘤,是儿童软组织疾病中发病较高的一种疾病,会给患者的身体带来很大的损害,因此我们都要给予足够的重视,下面我们一起看看关于软组织肉瘤的病因介绍与疾病分类介绍。

  软组织肉瘤的致病原因

  1、先天性畸形

   血管瘤多见于婴儿和儿童。血管畸形的表现是毛细血管、小静脉、小动脉和淋巴管异常扩张,无内皮细胞增生现象,肥大细胞计数不高,可分静脉型、毛细血管 型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。这种病变绝大多数在出生后即发现。随小儿的增长,血管病变也会按比例生长,从不自行消退,也无迅速生长的病史。

  2、化学物质刺激

  用化学物质诱发软组织肿瘤的动物实验历史已久。已证实多环碳氢化合物具有诱发作用,但对人体尚缺乏有力的证据,仅从流行病学的调查中发现少数长期接触聚氯乙烯的工人,会发生肝血管肉瘤。

  3、创伤学说

  根据病史分析,有相当一部分软组织肿瘤病人在肿瘤部位有过明确的外伤史。有些病人是在过去手术瘢痕的基础上发生了软组织肿瘤。常见的瘢痕疙瘩就是最明显的证据。

  4、家族性遗传

   多年的研究已观察到许多肿瘤细胞显示出染色体异常。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人,并有家族遗传现象。这些情况都支持肿瘤的发生与家族遗传有 着非常密切的关系。还进一步认识到常染色体显性遗传现象,但其外显率却不尽一致。有的是代代相传,有的是二代、三代发病,也有的是两代各有少数人发病,这 些都符合常染色体完全或不完全显性遗传的原理。

  5、异物刺激

  动物实验和临床观察,异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。

  6、内分泌因素

  软组织肿瘤的发生,到底与内分泌的关系如何,尚无定论。许多学者认为有个别软组织肿瘤的生长是受某种内分泌支配的。

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  7、此外

  病毒、慢性水肿性验证及放射线等因素也可诱发软组织肿瘤。[page]

  软组织肉瘤分类

  1、纤维肉瘤

  纤维肉瘤起源于成纤维细胞,是纤维组织的恶性肿瘤,多见于5岁以下,有些患儿出生时即发现,也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”,男孩略多于女孩。

   纤维肉瘤可发生于任何部位,下肢最多见约占50%,主要是足,踝和小腿,故上肢以手,腕和前臂较多,躯干,腹膜后和腮腺,口腔黏膜,扁桃体,乳突等也可 生长此瘤,烧伤瘢痕,视网膜母细胞瘤,霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤,肿瘤为生长迅速的无痛性肿块,可在2~3周内增长1倍,其边界常不清晰,当压迫神经 如腓总神经或其分支时,可产生压迫症状,有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道,X线检查,可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚,极少数可出现骨质 破坏,婴儿患者可出现肺转移。

  2、脂肪肉瘤

  偶然发现的较大较深的肿块,多发生在 深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近,腹膜后间隔,四肢主要关节的屈侧及大腿内侧,肿瘤界限欠清,较硬,实质性,压痛不明显,脂肪肉瘤起源于原 始间叶细胞,成人多见,小儿少见,多发于10~15岁,男女无差异,脂肪肉瘤来自脂肪组织,故在全身各部位生长,最多发生于腹膜后,另为股部和膝部,肿瘤 生长隐匿,缓慢,无明显界限,无特殊临床表现,治疗:手术完全切除是较好的治疗方法,放疗效果不确切,化疗只在手术无效或无法实施时才采用,常用药物为环 磷酰胺,长春新碱,放线菌素D(更生霉素),但其效果也不明确。

  3、平滑肌肉瘤

  平 滑肌肉瘤可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织,最多见于胃肠道,成人,儿童均如此,但成人多见,儿童平滑肌肉瘤,主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后, 气管,支气管和肺内的平滑肌,一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好,腹膜后,肠系膜的预后较差,胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位,可有多发 现象,肿瘤可导致肠梗阻,肠套叠,体检可触及肿块,患儿可有贫血,腹痛,消化道出血等表现,胃肠道的诊断可做X线钡餐造影,典型征象为边缘整齐的充盈缺 损,也可有溃疡表现,纤维胃镜,肠镜在诊断上都有作用,治疗为完全切除肿瘤,但范围要广,如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm,肿瘤可经血行转移至肝 脏,或种植于大网膜,腹膜,可有淋巴结转移,放疗和化疗有一定的疗效。

  4、恶性血管内皮瘤

  恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤,小儿少见,多发生于皮肤,软组织,肝和脾等处,肿瘤以皮肤的发生率最高,其他依次为软组织,乳房,肝,脾,心脏等处,皮肤肿瘤多见于头颈部,其次为上下肢,躯干,表现为高出皮肤的结节,直径1~2cm,表面常见坏死破溃。

  该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移,死亡率高,肿瘤常见转移到肺和肝,也可至区域淋巴结,对放疗敏感度低,只有早期局限的四肢,躯干肿瘤可能获得治疗手术和切除。

  5、恶性间皮瘤

  胸腔病变多有胸痛和呼吸困难,可能出现气胸和胸腔积液,如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块,肿瘤有局部严重浸润的倾向,沿浆膜面广泛扩展,儿童患者有血行转移趋向,至肺,脑等部位。

  6、恶性间质瘤

  可发生于身体任何部位,以股部和腹膜后最多见,体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况,股部肿瘤可阻碍静脉回流,下肢水肿,腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤,全身情况可迅速恶化。

  应该广泛切除肿瘤,但一般不可能,术前放疗可使肿瘤体积变小,以便手术切除,术后放疗可延长复发的出现,化疗方案同横纹肌肉瘤方案。

  7、上皮样肉瘤

  肿瘤多发生于四肢,手,前臂,早期症状轻微,为一增长缓慢,无痛的硬结节,可能破溃,长期不愈,肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展,向远处转移到淋巴组织,心,肺,脑,骨骼和皮肤。

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  组织病理学诊断较难,免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者,有诊断价值。

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