软组织肉瘤的病因与分类

　　软组织肉瘤又被叫做组织肉瘤，是儿童软组织疾病中发病较高的一种疾病，会给患者的身体带来很大的损害，因此我们都要给予足够的重视，下面我们一起看看关于软组织肉瘤的病因介绍与疾病分类介绍。

　　软组织肉瘤的致病原因

　　1、先天性畸形

　 　血管瘤多见于婴儿和儿童。血管畸形的表现是毛细血管、小静脉、小动脉和淋巴管异常扩张，无内皮细胞增生现象，肥大细胞计数不高，可分静脉型、毛细血管 型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。这种病变绝大多数在出生后即发现。随小儿的增长，血管病变也会按比例生长，从不自行消退，也无迅速生长的病史。

　　2、化学物质刺激

　　用化学物质诱发软组织肿瘤的动物实验历史已久。已证实多环碳氢化合物具有诱发作用，但对人体尚缺乏有力的证据，仅从流行病学的调查中发现少数长期接触聚氯乙烯的工人，会发生肝血管肉瘤。

　　3、创伤学说

　　根据病史分析，有相当一部分软组织肿瘤病人在肿瘤部位有过明确的外伤史。有些病人是在过去手术瘢痕的基础上发生了软组织肿瘤。常见的瘢痕疙瘩就是最明显的证据。

　　4、家族性遗传

　 　多年的研究已观察到许多肿瘤细胞显示出染色体异常。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并有家族遗传现象。这些情况都支持肿瘤的发生与家族遗传有 着非常密切的关系。还进一步认识到常染色体显性遗传现象，但其外显率却不尽一致。有的是代代相传，有的是二代、三代发病，也有的是两代各有少数人发病，这 些都符合常染色体完全或不完全显性遗传的原理。

　　5、异物刺激

　　动物实验和临床观察，异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。

　　6、内分泌因素

　　软组织肿瘤的发生，到底与内分泌的关系如何，尚无定论。许多学者认为有个别软组织肿瘤的生长是受某种内分泌支配的。

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　　7、此外

　　病毒、慢性水肿性验证及放射线等因素也可诱发软组织肿瘤。[page]

　　软组织肉瘤分类

　　1、纤维肉瘤

　　纤维肉瘤起源于成纤维细胞，是纤维组织的恶性肿瘤，多见于5岁以下，有些患儿出生时即发现，也称“先天性及婴儿纤维肉瘤”，男孩略多于女孩。

　 　纤维肉瘤可发生于任何部位，下肢最多见约占50%，主要是足，踝和小腿，故上肢以手，腕和前臂较多，躯干，腹膜后和腮腺，口腔黏膜，扁桃体，乳突等也可 生长此瘤，烧伤瘢痕，视网膜母细胞瘤，霍奇金淋巴瘤放疗后易生长本瘤，肿瘤为生长迅速的无痛性肿块，可在2～3周内增长1倍，其边界常不清晰，当压迫神经 如腓总神经或其分支时，可产生压迫症状，有同一肢体几个分开较远的肿瘤同时存在的报道，X线检查，可见软组织块影或肢体长骨骨皮质增厚，极少数可出现骨质 破坏，婴儿患者可出现肺转移。

　　2、脂肪肉瘤

　　偶然发现的较大较深的肿块，多发生在 深筋膜以下的肌肉深面或肌间筋膜血管和神经附近，腹膜后间隔，四肢主要关节的屈侧及大腿内侧，肿瘤界限欠清，较硬，实质性，压痛不明显，脂肪肉瘤起源于原 始间叶细胞，成人多见，小儿少见，多发于10～15岁，男女无差异，脂肪肉瘤来自脂肪组织，故在全身各部位生长，最多发生于腹膜后，另为股部和膝部，肿瘤 生长隐匿，缓慢，无明显界限，无特殊临床表现，治疗：手术完全切除是较好的治疗方法，放疗效果不确切，化疗只在手术无效或无法实施时才采用，常用药物为环 磷酰胺，长春新碱，放线菌素D(更生霉素)，但其效果也不明确。

　　3、平滑肌肉瘤

　　平 滑肌肉瘤可以发生于任何含有平滑肌的器官或组织，最多见于胃肠道，成人，儿童均如此，但成人多见，儿童平滑肌肉瘤，主要发生部位除胃肠道外尚包括腹膜后， 气管，支气管和肺内的平滑肌，一般胃肠道和皮下组织的肿瘤预后较好，腹膜后，肠系膜的预后较差，胃肠道平滑肌肉瘤可分布于从胃至直肠的各个部位，可有多发 现象，肿瘤可导致肠梗阻，肠套叠，体检可触及肿块，患儿可有贫血，腹痛，消化道出血等表现，胃肠道的诊断可做X线钡餐造影，典型征象为边缘整齐的充盈缺 损，也可有溃疡表现，纤维胃镜，肠镜在诊断上都有作用，治疗为完全切除肿瘤，但范围要广，如胃肠道要切除其近端和远端至少5cm，肿瘤可经血行转移至肝 脏，或种植于大网膜，腹膜，可有淋巴结转移，放疗和化疗有一定的疗效。

　　4、恶性血管内皮瘤

　　恶性血管内皮瘤又称血管肉瘤，小儿少见，多发生于皮肤，软组织，肝和脾等处，肿瘤以皮肤的发生率**，其他依次为软组织，乳房，肝，脾，心脏等处，皮肤肿瘤多见于头颈部，其次为上下肢，躯干，表现为高出皮肤的结节，直径1～2cm，表面常见坏死破溃。

　　该肿瘤因局部广泛扩散或远处转移，死亡率高，肿瘤常见转移到肺和肝，也可至区域淋巴结，对放疗敏感度低，只有早期局限的四肢，躯干肿瘤可能获得治疗手术和切除。

　　5、恶性间皮瘤

　　胸腔病变多有胸痛和呼吸困难，可能出现气胸和胸腔积液，如肿瘤发生于腹腔或睾丸鞘膜则多可能扪及肿块，肿瘤有局部严重浸润的倾向，沿浆膜面广泛扩展，儿童患者有血行转移趋向，至肺，脑等部位。

　　6、恶性间质瘤

　　可发生于身体任何部位，以股部和腹膜后最多见，体征取决于肿瘤溃破和侵犯周围组织器官情况，股部肿瘤可阻碍静脉回流，下肢水肿，腹膜后肿瘤常误诊为腹部肿瘤，全身情况可迅速恶化。

　　应该广泛切除肿瘤，但一般不可能，术前放疗可使肿瘤体积变小，以便手术切除，术后放疗可延长复发的出现，化疗方案同横纹肌肉瘤方案。

　　7、上皮样肉瘤

　　肿瘤多发生于四肢，手，前臂，早期症状轻微，为一增长缓慢，无痛的硬结节，可能破溃，长期不愈，肿瘤可缓慢地向肢体近端筋膜和肌腱扩展，向远处转移到淋巴组织，心，肺，脑，骨骼和皮肤。

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　　组织病理学诊断较难，免疫组织化学诊断中测定细胞角蛋白和细支条蛋白中间物缺如者，有诊断价值。