软组织肉瘤具体的病因清楚吗

　　(一)发病原因

　　1.纤维肉瘤现代纤维肉瘤是指由纤维细胞及其产生的纤维构成的恶性肿瘤，主要成分是保持产生网硬蛋白(reticulin)能力的退行发育的梭形细胞，Virchow(1863)首先提出纤维肉瘤的诊断，但与现代含义明显不同，来源于兼性成纤维细胞的其他类型肿瘤已被排除在外。

　　2.平滑肌肉瘤平滑肌肉瘤19世纪中叶已见有报道，一般认为来源于平滑肌肉细胞或有向平滑肌分化能力的间叶细胞，平滑肌肉瘤的病因不清，创伤，电离辐射或其他损伤对肿瘤的发生发展有一定影响，近来有研究指出，Epstein-Barr病毒是免疫缺陷病人发生平滑肌肉瘤的一个危险因素。

　　3.恶性周围神经鞘瘤起源于周围神经鞘的固有细胞成分，其中应除外神经外膜(神经鞘)或周围神经血管系的肿瘤，虽然许多例证认为恶性周围神经鞘瘤来源于施万细胞，一些还可以显示成纤维细胞或周围神经细胞分化的证据，然而，有人不赞成使用周围神经鞘瘤的命名，认为称恶性施万细胞瘤似乎更好。

　　4.脂肪肉瘤是一种恶性肿瘤，特征性表现在脂肪母细胞的分化上，在不同的分化阶段，出现不规则的脂肪母细胞。

　　5.腺泡状软组织肉瘤原发于间叶组织，但却呈现腺泡状(器官样)结构，有别于通常肉瘤细胞散在排列的特点，Christopherson等(1952)首先用腺泡状肉瘤报道本病，本瘤病因不清楚，组织起源有几种假说，但均无定论，WHO(1992)分型归为其他类。

　　6.血管外皮瘤非常少见，其特点是瘤细胞在基底膜外增殖，可表现为良性，也可表现为恶性，恶性者可称血管外皮肉瘤，也可统称为血管外皮瘤。

　　7.血管肉瘤(angiosarcoma) 意指脉管肉瘤，应包括血管肉瘤(hemangiosarcoma)和淋巴管肉瘤(lymphangiosarcoma)，因为淋巴管肉瘤非常少见，故仅叙述前者。

　　8.滑膜肉瘤 Sabrazes(1934)最先使用滑膜肉瘤一词，当时误认为来源于关节滑膜，而后的众多研究发现，组织结构内有上皮样的腺体，以及偶在间质，梭形肉瘤成分显示角蛋白和上皮膜抗原，由此可见，其组织来源与关节滑膜无关，现被划归起源不明肿瘤，名称仍沿用滑膜肉瘤，组织学的重要特点是双相分化。

　　9.上皮样肉瘤上皮样肉瘤的组织来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enziger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

　　10.淋巴管肉瘤肿瘤起源于淋巴管内皮，其原因与放疗等原因引起的慢性淋巴水肿有关，先天型淋巴水肿也可发生。

　　11.恶性间皮瘤恶性间皮瘤(malignant mesothelioma)，儿童罕见，有家族发病的报道，也有人认为其发生与接触石棉，二氧化钍有关。