纤维肉瘤并不多见(约占所有软组织肉瘤的10%)。可在任何性别及年龄中发病，但一般在30～70岁间的发病率较高，平均发病年龄为45岁左右，很少在10岁前发病。部分为先天性发病者。纤维肉瘤最常发病的部位为大腿，其次顺序为，躯干及其它四肢骨。肢体的远侧部位，包括手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。
在成年期，当行边缘切除或切除范围不够广泛时，常可局部复发。大多数文献报道其复发率约为50%，而且约60%的病例可发生转移。当局部复发后，其转移的发生率也相应增高。一般多转移到肺、骨骼和肝脏。淋巴转移者很少(少于5%)。Ⅰ～Ⅱ级的生存率为60%，Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。
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