软组织肉瘤的分类是很多的，治疗的反应也不一样，并且细胞形态各不一样，有些肿瘤对化疗不敏感。所以在治疗之前一定要对病理诊断进行研究，进行一些研究型的检查，选择合适的治疗方案是必要的。
一. 晚期不能手术的软组织肉瘤，如果有新药临床试验，建议患者可以考虑参加，因为普通化疗的效果不好。
二.对无症状的低度恶性肿瘤，化疗的反应很差，建议尽可能延期化疗，密切监测疾病进展，如果进展快，或者病变危及器官功能或者生命，再进行治疗。
三.晚期软组织肉瘤，大多数病人，治疗是姑息性的，外科手术切除是可以延长无肿瘤复发生存时间(relapse-free survival )，有些孤立性肺转移的患者手术可以达到治愈。
四.对化疗比较敏感的组织学类型如, 滑膜肉瘤synovial sarcoma, 粘液样脂肉瘤myxoid liposarcoma, 平滑肌肉瘤leiomyosarcoma,高级别的多形性肉瘤high-grade pleomorphic unclassified sarcoma,可以考虑尽早化疗。
五.血管肉瘤angiosarcomas, 可以应用紫杉类 taxane，或者pegylated liposomal doxorubicin 单药。
六.适合imatinib治疗的非GIST,有pigmented villonodular synovitis绒毛结节性滑膜炎/腱鞘滑膜性巨细胞肿瘤tenosynovial giant cell tumor。
七.其他细胞类型，一般应用化疗如，优选阿霉素和异环磷酰胺为基础的化疗，其次一些肿瘤如平滑肌肉瘤leiomyosarcoma或者未分类肿瘤可以选择健择加多西紫杉醇方案化疗。
八.泡状软组织肉瘤alveolar soft parts sarcoma，孤立性纤维肿瘤solitary fibrous tumor, 血管外皮细胞瘤hemangiopericytoma,和透明细胞肉瘤 clear cell sarcoma，推荐索坦sunitinib或者参加临床试验。
九.对周围血管上皮样分化(perivascular epithelioid cell differentiation，PEComa),包括血管肌脂瘤angiomyolipoma/淋巴管肌瘤病 lymphangioleiomyomatosis, 建议sirolimus治疗。
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