横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。多型性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。成人少发，男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童，平均年龄为6岁。腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性，平均年龄为12岁。
横纹肌肉瘤是一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤以手术切除为主，切除范围包括肿瘤所在处的全部肌肉。对胚胎型横纹肌肉瘤，除切除外还应联合化疗及放疗以缓解症状;多形性横纹肌肉瘤对化疗及放疗治疗无效。
对肿瘤进行活组织切片检查示，完全手术切除横纹肌肉瘤后的效果较好。只有10%的病人的横纹肌肉瘤能被完全切除。即使对完全切除的病人，因为横纹肌肉瘤极易转移，化疗和放疗也很有必要。
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