恶性纤维组织细胞瘤多发生于深层软组织,首先由O’Briea和Stoat所报道,原发于骨内者甚为少见。1972年Feldman和Norman提出将此瘤作为一种独立的骨肿瘤类型,以前常将骨内MFH误认为骨肉瘤、纤维肉瘤、骨巨细胞瘤或骨转移性癌等。
1.肉眼所见 皮质骨常中断,肿瘤组织为髓样的,或是坚硬、苍白的(胶原化区域),常见因脂肪堆积或坏死所致的黄色区域,或因含铁血黄素所致的黄—棕色区域。
2.镜下所见 肿瘤组织分组织细胞性结构为主区域和以纤维细胞性结构为主区域,完全由前者的(组织细胞瘤)组成的很少见,一般是这两种成分联合存在(纤维组织瘤)。组织细胞性表现为大细胞组成,这些细胞球形、卵圆形或轻微梭形,细胞质丰富,染色深,嗜酸性,无清楚的边界,而且有大的细胞核,轮廓不规则,核膜厚,染色质团块轮廓清楚,核仁体积大,一些细胞有丰富的胞浆,其内有着色良好的细微颗粒,有一偏心性核,象横纹肌母细胞成分。常见巨细胞内含数个不典型核(肉瘤性巨细胞),并常见无不典型核的巨细胞(反应性巨细胞)。常见具有吞噬行为(含铁血黄素,红细胞)的肿瘤细胞以及呈泡沫状胞质的肿瘤细胞。组织细胞性表现占优势的地方,组织富含细胞,这些细胞多形性明显,体积巨大,核畸形,常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形细胞的其它区域,有时胶原化明显,细胞稀少,核较尖,染色质浓厚,多见旋涡或板层状结构,常有坏死区,尤其是在肿瘤周缘,坏死区内常可见淋巴细胞浸润(粒细胞比较少)。
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