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遗传性肾癌都有哪些分类

遗传性肾癌都有哪些分类

  肾癌的发病率近几年也在逐渐上升,发病年龄遍布各个年龄段,但是高发年龄在50~70岁。遗传也渐渐变为发病的主要因素,下面就了解一下都有哪些遗传性肾癌呢?

  遗传性乳头状肾癌:HPRC为常染色体显性遗传病,肿瘤的病理类型全部为工型乳头状肾癌HPRC的临床特点与VHL病肾癌相似,多为双侧多发性肾癌,发病年龄较晚且进展较慢,一般建议在肿瘤较大时施行肿瘤刻除术。

  遗传性平滑肌瘤病肾:HLRCC为常染色体显性遗传病,表现为肾癌伴多发性皮肤平滑肌瘤、多灶性子宫平滑肌瘤或子宫平滑肌肉瘤,其中肾癌的病理类型多为II型乳头状肾癌。HLRCC的临床特点与其他类型的遗传性肾癌显著不同,HLRCC多为发生在单侧的单发肿瘤,发生年龄较早,侵袭性很强,易早期转移因此早期诊断和治疗十分重要。

  VHL是一种常染色体显性遗传病,是一种涉及多个系统病变的家族性肿瘤综合征,临床特征为小脑、视网膜、脊髓的成血管细胞瘤,肾细胞癌,嗜铬细胞瘤,肾囊肿等。肾癌在VHL病中的发生率高达28%一45%,病理类型全部为透明细胞癌。在临床上VHL肾癌多为双侧多发性肾癌,进展较慢,转移晚,一般认为当肿瘤较小时可临床观察,肿瘤直径大于3cm后可行肿瘤刻除术并尽量保留残肾。

  BHD综合症:为一常染色体显性遗传综合征,涉及全身多个系统,典型表现为头颈部和上肢的多发性纤维毛囊瘤,并可能伴有肺囊肿和结肠息肉。绝大部分患者存在纤维滤泡增殖等皮肤良性病变,面部、颈部及躯干上部多发性小的圆形丘疹是此综合征的特征性病变。

  以上就是遗传性肾癌的种类,所以有肾癌病史的家族,一定要注意身体的变化,以防肾癌的发生。


【本文由国内人民解放军第三0七医院供稿】

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