肾病诊治指南

　　简介

　　IgA肾病(IgA nephropathy)指肾小球系膜区以IgA或IgA免疫复合物沉积为主的原发性肾小球病。

　　好发于青少年，男性多见。可包括原发性肾小球肾炎的各种临床表现，但几乎所有患者均有血尿。

　　定义

　　IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，以肾脏免疫病理显示IgA为主的免疫复合物沉积在肾小球系膜区为特征。IgA肾病可发生在任何年龄，16~35岁的患者占总发病患者数的80%，其临床表现多种多样，主要表现为血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血压和肾脏功能受损，是导致终末期肾脏病的常见的原发性肾小球疾病。

　　流行病学

　　IgA肾病分为原发性和继发性两大类，原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病，在我国约占肾活检患者的30%-40%，占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异，青壮年多见。IgA肾病是一种进展性疾病，只有5%-30%的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解，大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10年约有20%发展到终末期肾病(ESRD)。IgA肾病是我国ESRD的首要原因。

　　病因

　　原发性IgA肾病的病因尚未完全阐明。继发性IgA肾病的常见原发病包括：过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织疾病、结节性多动脉炎、结节性红斑、银屑病、溃疡性结肠炎、克隆病、肿瘤、艾滋病等。

　　病理解剖

　　(1)光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。

　　(2)免疫病理改变：是诊断IgA肾病必需的检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有IgG和IgM的沉积。绝大多数病例合并C3的沉积，并与IgA的分布一致。出现C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。

　　(3)电镜所见：肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积，有的呈圆拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物，基底膜上皮侧一般无电子致密物沉积。少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基底膜厚薄不一或基底膜节段分层、系膜插入。

　　IgA肾病组织形态学病变程度的判断，**发表的牛津IgA肾病分类，重点关注系膜细胞增殖、节段性肾小球硬化、毛细血管内细胞增生、小管萎缩/间质纤维化的程度。临床上通常采用的病理分级包括Lee氏分级和Haas氏分级，均根据病变的严重程度和病变的类型，由轻到重分为I、II、III、IV、V级，但内涵不完全一样，不能混合使用。

　　治疗目标

　　(1)感染可刺激和诱发IgA肾病急性发作，因此应积极治疗和去除可能的皮肤黏膜感染，包括咽炎、扁桃体炎和龋齿等。

　　(2)严格控制血压，对于蛋白尿>1g/d患者血压控制目标为125/75mmHg以下，蛋白尿<1g/d者血压控制目标位130/80mmHg以下。

　　(3)控制蛋白尿，尽可能达到蛋白尿缓解(<0.3~0.5g/d)。

　　治疗过程中平均血压和平均蛋白尿控制水平是影响GFR下降的独立危险因素，因此只要良好地控制血压和蛋白尿，大多数患者均能够达到肾功能稳定。蛋白尿控制1g/d以下和蛋白尿缓解对疾病进展影响相似，因此认为治疗力争达到蛋白尿小于1g/d。

　　辅助检查

　　肾活检

　　检查描述

　　肾脏免疫病理检查是确诊IgA肾病的必备手段。特征的免疫病理表现是以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈颗粒状或团块状弥漫沉积，常伴补体C3沉积。

　　光镜下病变类型多种多样，主要表现为弥漫性肾小球系膜细胞增生，系膜基质增加。此外，还可见到多种病变同时存在，包括肾小球轻微病变、系膜增生病变、局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜毛细血管性病变、新月体性病变及硬化性病变等。电镜检查可见肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加并伴有大团块状电子致密物沉积。不同的病变程度对于判断预后有指导作用。

　　诊断标准

　　IgA肾病的临床诊断线索

　　尽管IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变，但如果出现以下表现，应怀疑IgA肾病：①上呼吸道感染或扁桃体炎发作同时或短期内出现肉眼血尿，感染控制后肉眼血尿消失或减轻;②典型的畸形红细胞尿，伴或不伴蛋白尿;③血清IgA值增高。确诊主要靠肾活检病理检查。

　　IgA肾病的病理诊断

　　(1)光镜所见：肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变，表现为系膜增生和系膜基质增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红物沉积。IgA肾病的组织学改变多种多样，从肾小球基本正常，到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。

　　(2)免疫病理改变：是诊断IgA肾病必需的检查，主要表现为以IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫沉积，可伴有IgG和IgM的沉积。绝大多数病例合并C3的沉积，并与IgA的分布一致。出现C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。

　　(3)电镜所见：肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积，有的呈圆拱状，少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物，基底膜上皮侧一般无电子致密物沉积。少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基底膜厚薄不一或基底膜节段分层、系膜插入。

 

“本指南由特约医生供稿,请谨慎参阅. ”