三尖瓣下移畸形的检查与治疗

　　三尖瓣下移畸形疾病比较严重，很多患者都被这种疾病折磨着，这种疾病也是目前我们比较关注的医学难点，下面我们就给大家介绍一下关于三尖瓣下移畸形的检查及治疗方法。

　　检查项目

　　(1)X线检查表现：典型病例可见右心房增大和右心室流出道移向上外方，上纵隔变窄、肺血管纹理正常或减少，少数病例心影可无异常征象。

　　(2)心电图检查：典型表现为右心房肥大，P波高尖、不完全性或完全性右束支传导阻滞，电轴右偏、胸导联R波电压变低，P-R间隔延长，常有室上性心律紊乱，约5%病人显示B型预激综合征。

　　(3)切面超声心动图和多普勒检查：显示三尖瓣前瓣叶增大，活动幅度大、隔瓣叶和后瓣叶明显下移，发育不良、活动度差、三尖瓣关闭延迟，瓣膜位置左移、室间隔动作反常，右心房及房化右心室共同显示巨大的右心房腔，功能性右心室腔纵径缩短，多普勒检查可显示心房水平右向左分流和三尖瓣返流。

　　(4)右心导管和选择性造影：右心房腔巨大，压力增高、压力曲线a波和V波均高大，房化右心室呈房性压力曲线，腔内心电图则为右心室型，并有心房间隔缺损者心导管可从右心房进入左心房，心房水平可呈现右至左分流，右心室收缩压正常舒张末压升高，有的病例可测到三尖瓣跨瓣压差，右心造影显示右心房明显扩大占据左心室位置，功能右心室位于右室流出道，瓣膜口移至脊柱左缘，右心室下缘可显示三尖瓣瓣环切迹和房化心室与功能心室之间的另一个切迹，肺动脉总干及分支细小，心房水平有右至左分流者则左心房提前显影。

　　心脏三尖瓣下移畸形需与其它瓣膜疾病进行鉴别，临床上最需要进行鉴别的是心脏三尖瓣发育不全与三尖半瓣缺如：心脏三尖瓣下移畸形多数伴有大量心脏三尖瓣返流，而其它疾病如心脏三尖瓣发育不全、心脏三尖瓣脱垂、外伤、右室发育不全、心内膜炎、心脏三尖瓣环扩张均可引起心脏三尖瓣大量返流，但这些疾病均有各自特点，容易鉴别。但心脏三尖瓣缺如及心脏三尖瓣发育不全与心脏三尖瓣下移畸形具有很多相似之处，需仔细辨认。主要三尖瓣下移畸形的鉴别诊断点是缺如时右室腔扩张而不是发育不全;右室内的隔膜无瓣叶 形态及瓣口效应，有助于鉴别。

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　　这种三尖瓣下移畸形的鉴别诊断对于外科决定手术方式十分重要。心脏三尖瓣发育不全，在一些病例中，严重扩大的右房及瓣叶及右室壁粘连造成瓣环或瓣叶下移的假象，但多切面仔细辨认无瓣叶下移、右室不狭小反而扩大且无房化右室的矛盾运动可与下移畸形鉴别。X线检查多数患者表现为肺血少、右房及右室明显增大。少数患者肺血正常、右心轻度增大。但X线与心导管均不能显示瓣叶，因而对Ebstein畸形的诊断准确性受限。

　　手术治疗适应证

　　患者有乏力，心悸、气急、心律失常、紫绀、心力衰竭等症状，在心房水平没有右向左分流的病例，其右心衰竭尤其严重和顽固，相反、在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中，则因右向左分流而出现明显紫绀，右心衰竭症状较轻，活动能力仍显著受限，上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证，诊断明确后应施行手术治疗。[page]

　　术前准备与术后处理

　　1.术前应用强心，利尿治疗、减轻肝肿大、腹水等右心衰竭症状。

　　2.患者肝脏肿大，淤血引起肝功能损害，凝血酶原时间延长，术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。

　　手术方法有三种

　　1.Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术，可减轻右心负荷，减少右至左的分流，增加动脉血氧含量，改善症状、减轻紫绀、但是一种姑息性手术，并没有解决畸形，常应用于有严重紫绀，不宜施行治疗手术的幼儿，此手术近期效果尚好，但远期疗效不佳，患者常因心律失常而死亡。

　　2.瓣膜替换术体外循环下切开右心房，剪除三尖瓣和腱索及乳头肌，选用适当的人造瓣膜，为了避免损伤心脏传导系统，把人工瓣膜在前面缝在房室环上，而后侧缝在离冠状窦开口头侧数毫米的右心房间隔上，使冠状窦开口移至室腔，合并的心房间隔缺损同期缝闭，三尖瓣下移的病员，由于右心房极度扩大，血流缓慢、容易形成血栓、在替换三尖瓣时，生物瓣有中央血流通道，血流动力学功能优于机械瓣，且右心室收缩期压力不高，置于三尖瓣位置生物瓣膜寿命明显高于左心生物瓣膜，可作为瓣膜替换术的优选瓣膜。

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　　3.瓣膜成形术用多根褥式穿有Teflon毡片将下移的隔瓣叶和后瓣叶根部附着区固定到三尖瓣环上，从而缩小扩大的瓣环，消除房化的心室，为了避免发生传导束阻滞，可用后瓣作成形术，以带垫片双头针线，自膈后瓣交界至后前瓣交界处作两排平行缝合，相距3～4mm加垫片收缩缝合后结扎，缩小三尖瓣瓣环，以两指宽为客观标准，利用发育正常的前瓣叶恢复三尖瓣的关闭功能，这种手术保留自然瓣膜，消除人工瓣膜潜在危险，但只能用于三尖瓣前瓣叶发育正常的病例中，术后仍有一定程度关闭不全，术后仍须积极作内科治疗，控制心力衰竭和心律紊乱，密切观察血清钾，钠、氯化物测定和心电图改变，及时补充氯化钾，术后注意保持引流管通畅，采取输入纤维蛋白原，新鲜血等措施止血，术后紫绀消失、肝脏缩小、腹水消失、心影也明显缩小，疗效满意。出生后出现重度紫绀者，约80%在10岁左右死亡，而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡，患者出现充血性心力衰竭后，大多在2年内死亡，约3%的病例发生猝死。