心脏三尖瓣下移又称Ebstein畸形，是指部分或整个有效心脏三尖瓣环向下移位，同时伴有心脏三尖瓣瓣膜装置的畸形和右心室结构的改变。是一种少见的疾病，发病率在先天性心脏病中不到1%。心脏三尖瓣下移预后不尽相同。轻型病例，预后较好;重度畸形，发绀严重，有心力衰竭者预后不佳。决定预后最重要的因素是影响血流到达肺部的程度，如影响显着，心脏呈进行性增大者则早期死亡。心律失常者预后亦差，伴有其他先天性畸形者病情往往严重。
心脏三尖瓣下移病理生理及分型
(1)心脏三尖瓣下移是胚胎发育早期原始瓣膜内结缔组织肌肉的退化和收缩等发育障碍所致。
(2)病理生理改变主要为：①使右心房排空延迟，压力升高，并逐渐增大;②右心室较为正常为小，右心室不能射出正常容量的血液，因此进入肺循环的血 量减少，从而使回流左心房的血量也减少;③心脏三尖瓣下移常合并卵圆孔未闭和房间隔缺损，故可通过心房间交通产生大量右向左分流而产生发绀。
(3)分型根据病理解剖分为以下3型：
①轻型心脏三尖瓣的三个瓣叶发育较好，仅有隔瓣和后瓣下移2-3cm。
②中间型心脏三尖瓣隔瓣发育不全或缺如，前瓣有部分下移和后瓣融合成为一个大的瓣叶，隔瓣和后瓣下移的**点可达心尖，无正常腱索与乳头肌。绝大多数有较严重的关闭不全，极少数病例心脏三尖瓣!个交界隔合，形成狭窄。
③重型瓣膜严重畸形，隔叶和后叶可下移到肺动脉瓣下2-3cm处，瓣膜装置缺如或发育不全。
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