三尖瓣下移畸形是由什么原因引起的

三尖瓣下移的血流动力学改变决定于三尖瓣关闭不全的轻重程度，是否并有心房间隔缺损以及缺损的大小和右心室功能受影响的程度。由于房室环和右心室扩大以及瓣叶变形等不同程度的三尖瓣关闭不全很常见。

在右心房收缩时右心室舒张，房化心室部份也舒张扩大致使右心房血液未能全部进入右心室。右心房舒张时右心室收缩，房化的右心室也收缩，于是右心房同时接收来自腔静脉、心房化右心室和经三尖瓣返流的血液，致使右心房血容量增多，使房腔扩大，右心房压力升高，终于引致心力衰竭。并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损的病例，右心房压力高于左心房时则产生右至左分流，体循环动脉血氧含量下降呈现紫绀和杵状指（趾）。

房间隔完整，右心室收缩时，进入肺内进行气体交换血量减少，动静脉血氧差变小，可产生面颊潮红，指端轻度紫绀。

基本特点：

1.三尖瓣隔瓣及后瓣下移，可严重发育不良，形成膜样残迹，瓣叶、腱索和乳头肌发育异常。

2.前瓣多为于正常瓣环水平，较大，腱索间隙消失或腱索粘连到右室壁上。少数前瓣也有下移，或发育不良。

3.瓣环扩大

4.房化右心室和右心房显著扩大。

三尖瓣下移病理改变有明显差异，轻者仅单一瓣叶下移，无严重关闭不全，重者隔叶、后叶缺如，前叶或全部瓣叶下移，有严重关闭不全。

一般前叶位置正常，面积较大，腱索可能数量多、细小，乳头肌多不正常。病变多累隔叶及后叶，后叶明显发育不全，且明显地呈螺旋形下移，也可缺如。隔叶发育畸形或为一残迹，也可能缺如。隔叶与后叶交界常常下移至流出道，下移瓣叶根部与正常房室连接水平形成房化心室。

腱索和乳头肌大多发育异常，腱索短、细，分布异常，乳头肌短小，数目增加或减少，有时可见局部瓣叶直接附着于右室壁上，前叶游离缘可直接附着在乳头肌上，前叶与隔叶交界部分下移到右室流出道，或由与乳头肌相连的异常肌束牵拉产生狭窄，三尖瓣环扩大显著。

下移的三尖瓣叶将右室分成两部分，下移三尖瓣叶根部与正常瓣环之间形成房化心室，房化心室范围大小与病变轻重有关。房化心室在心脏收缩期可产生矛盾运动，舒张期亦扩张，其壁薄，有较少心肌或无心肌组织。三尖瓣叶下方为功能右心室，包括右室流出道、心尖小梁部分和前叶下方的心室壁，心室腔小，右室流出道扩张，心室壁亦比正常人明显变薄。可能为发育异常，并非血流动力学结果。

右房壁厚，明显扩大，一般均有卵圆孔未闭或ASD，房室结和希氏束位置正常，有的作者认为心内膜增厚可压迫房室结和束支而造成束支传导阻滞，约5%的患者可有Kent束存在，表现为预激综合征。左室可异常，二尖瓣可脱垂、增厚。

合并其他心内畸形

85％～90％合并房间隔缺损，卵圆孔未闭，也会有肺动脉狭窄，大动脉转位，右室双出口。VSD、PDA、法乐四联症、主动脉弓缩窄、二尖瓣狭窄和TGA，DORV。在矫正性TGA左侧心室，三尖瓣也可能下移。伴发畸形是衡量手术适应症和估计预后重要指标。