三尖瓣下移病例预后也有较大差异。临床上呈现重度紫绀者约80%在10岁左右死亡。而轻度紫绀者则仅5%在10岁左右死亡。呈现充血性心力衰竭后大多在2年内死亡。约3%的病例发生猝死。常见的死亡原因为充血性心力衰竭。心律失常。缺氧或肺部感染。成年病人则常死于反复栓寒。脑血管意外和脑脓肿。大多数病人在20岁前死亡。平均死亡年龄为20岁。
(一)手术治疗适应证患者有乏力。心悸。气急。心律失常。紫绀。心力衰竭等症状。在心房水平没有右向左分流的病例。其右心衰竭尤其严重和顽固。相反。在合并有卵圆孔未闭或房间隔缺损的病例中。则因右向左分流而出现明显紫绀。右心衰竭症状较轻。活动能力仍显著受限。上述有右心衰竭或紫绀的病员均为手术适应证。诊断明确后应施行手术治疗。
(二)术前准备与术后处理
1.术前应用强心。利尿治疗。减轻肝肿大。腹水等右心衰竭症状。
2.患者肝脏肿大。淤血引起肝功能损害。凝血酶原时间延长。术前需用维生素K和凝血酶原复合物等加以治疗。
(三)手术方法 Glenn手术即上腔静脉-右肺动脉吻合术。可减轻右心负荷。减少右至左的分流。增加动脉血氧含量。改善症状。减轻紫绀。但是一种姑息性手术。并没有解决畸形。常应用于有严重紫绀。不宜施行治疗手术的幼儿。此手术近期效果尚好。但远期疗效不佳。患者常因心律失常而死亡。
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