先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
【病因及病理生理】
正常肾上腺皮质激素的合成见图,在各种酶的作用下,皮质醇等的前身胆固醇转变为皮质醇、醛固酮、性激素等。本病患者由于合成以上激素的过程中有不同部位酶的缺乏,以致皮质醇、皮质酮合成减少而导致垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素增多,肾上腺皮质受ACTH刺激而增生, 从而皮质醇的合成量得以维持生命的最低水平,但网状带也随之增生产生大量雄激素,引起男性化,由于不同酶的缺陷,可伴有低血钠,高血压等症状。并在病人体内出现阻断部位以前各种中间代谢产物如孕三醇,17羟孕烷醇酮,四氢化合物S等堆积,在患者尿中可以查出。
本病为常染色体隐性遗传,在两个携带致病的基因同时存在时( 即纯合子 )发病,仅有一个致病的基因存在时(即杂合子)不发病。一个家庭成员中一般只出现同一类型缺陷,临床上较多见的为21羟化酶(约占患者总数的90%左右)和11羟化酶(约占患者总人数的5%左右)的缺陷,其它如17羟化酶、3β羟类固醇脱氢酶,18氧化酶、20、22碳链酶等缺陷则甚少见。
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一般情况下总是小便为什么
你好,你描述的情况考虑尿路感染引起的不适,建议及时到正规三甲医院泌尿外科就诊,在专科医生指导下进行尿常规及肾脏彩超等相关检查,明确病因,对症治疗。平时注意个人卫生,勤洗澡,勤换内裤,饮食清淡,忌吃辛辣油腻刺激性食物,多吃新鲜蔬菜水果,多喝水,勤排尿。
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一般情况下用棉条能小便吗
卫生棉棒放在阴道内的,跟尿道没有关系,所以当然可以小便啦,不仅可以小便,在使用卫生棉棒时,也不用每次小便都更换棉棒,担心沾湿留在外面的棉线的话,就稍微轻抬棉线就可以了,就算是沾湿了,用纸巾擦干就可以了,如果取出时觉得疼痛,那是因为它还没吸饱血,让它多待一会儿就好了。
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女人一天小便十多次是什么原因引起的
你好,根据您叙述的情况,忽然出现了小便次数过多的情况,应该是患上了急性尿道炎泌尿系感染,建议您去医院做尿常规检查看看,根据检查结果准确判断选择合适的治疗方法您好,建议您平时注意少吃生冷辛辣刺激性的食物,注意腹部保暖,避免身体受风着凉,不要过度劳累和熬夜。
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女人小便是从哪里排出
你好,小便肯定不是从阴道里面流出来的,而是从尿道里面流出来的,女人外阴有三个口,最上面是尿道口,中间是阴道口,下面是肛门,这是最起码的生理常识,自己去看看生理方面的书籍就会了解。如果你尿液是从阴道里面流出来,那就有可能是有,阴道尿道瘘,就要去医院检查处理,有可能要通过手术处理
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男性小便不出怎么回事
男性出现尿不出来的情况,不排除是患了前列腺炎,你去医院看一些药物进行治疗,比较好是在医院做一个全面的检查,做一个针对性的治疗方案,在此期间可以去做一做彩超看一看前列腺的大小,建议不要吃辣的东西,在这个时间段注意不要进行性生活,平时多锻炼身体,多喝水,有利于身体健康,也有利于前列腺炎的恢复。
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小便很慢怎么回事
你好,根据你的描述,可能由于进食辛辣,久坐,便秘,或者青春期后频繁过度的手淫,有前列腺炎等导致,建议到正规医院的泌尿外科行前列腺液及前列腺的b超检查,一定戒掉手淫,养精蓄锐,注意生殖器卫生,注意保暖不要受凉,注意饮食,少吃辛辣油腻生冷海鲜类食物,多喝热水多吃蔬菜水果,
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