先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。
诊断确定后应及早应用氢化者的松或强的松治疗，一方面可以替代其本身肾上腺皮质激素合成之不足，又可遏制垂体促肾上腺皮质激素的释放，从而遏制肾上腺雄激素的过量产生，停止男性化的发展。如应用恰当，患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大，1～2周后待尿中类固醇排量已控制到满意水平时，可减少至生理剂量：一般口服强的松婴儿每天2.5毫克，儿童2.5～5毫克，青春期 7.5～10 毫克， 剂量根据尿中17酮类固醇排出量而调正。每日量分两次口服，最后一剂应在晚间服用。
应坚持终身服药。在应激情况下，激素维持量需增加二倍，如遇严重应激情况或发生急性肾上腺皮质机能减退危象时，激素剂量甚至需增加 5～10 倍，并可采用水溶性氢化考的松静滴及补充氯化钠。
假两性畸形患儿阴蒂切除术宜在生后2～4年进行，手术太早不易成功，如果太晚对患者的心理及社会影响不利。尿道及阴道同开口于尿生殖窦的患者可于月经来潮后做尿道、阴道分隔手术以避免上行性尿路感染。如患者在青春期才肯定诊断，其外生殖器已基本上像男性，则不宜再改变其原来的外生殖器形态，因为改变性别往往对患者的心理将是一个打击，且有复杂的社会影响，可考虑作子宫及卵巢切除，使之继续保持男性的第二性征发育，并根据尿17酮类固醇排出量调整强的松用量，使之维持在正常成人男性水平。
肾上腺疾病在线咨询
更多
一般情况下总是小便为什么
你好，你描述的情况考虑尿路感染引起的不适，建议及时到正规三甲医院泌尿外科就诊，在专科医生指导下进行尿常规及肾脏彩超等相关检查，明确病因，对症治疗。平时注意个人卫生，勤洗澡，勤换内裤，饮食清淡，忌吃辛辣...
1个回答
一般情况下怎么样会想小便
你好，小便次数多的原因与喝水的多少以及泌尿系感染，还有精神因素有关系。建议首先去医院化验尿常规以及泌尿系彩超检查一下，如果检查结果正常，考虑就是喝水多或者精神因素导致的，因为精神紧张时容易导致小便次数...
1个回答
一般情况下用棉条能小便吗
卫生棉棒放在阴道内的，跟尿道没有关系，所以当然可以小便啦，不仅可以小便，在使用卫生棉棒时，也不用每次小便都更换棉棒，担心沾湿留在外面的棉线的话，就稍微轻抬棉线就可以了，就算是沾湿了，用纸巾擦干就可以了...
1个回答
女人小便是从哪里排出
你好，小便肯定不是从阴道里面流出来的，而是从尿道里面流出来的，女人外阴有三个口，最上面是尿道口，中间是阴道口，下面是肛门，这是最起码的生理常识，自己去看看生理方面的书籍就会了解。如果你尿液是从阴道里面...
1个回答
小便很慢怎么回事
你好，根据你的描述，可能由于进食辛辣，久坐，便秘，或者青春期后频繁过度的手淫，有前列腺炎等导致，建议到正规医院的泌尿外科行前列腺液及前列腺的b超检查，一定戒掉手淫，养精蓄锐，注意生殖器卫生，注意保暖不...
1个回答
上完小便最后为什么很涨的感觉
你好，根据你的描述，你可能是尿道炎引起的尿频尿急尿不尽的表现，需要去医院化验尿常规并消炎处理，建议，一口服头孢他啶，左氧氟沙星治疗，二会阴部保持清洁干燥，内裤烫洗晒太阳。三多吃蔬菜水果，禁食辛辣刺激食...
1个回答
