肾上腺疾病分类病治疗流程

疾病种类	检查项目	治疗/用药
醛固酮增多症	必查项目：㈠血生化检查㈡尿检㈢唾液中的钠/钾比可选查项目： 1.钾负荷试验 3.螺旋内酯（安替舒通、Spironolactonum）治疗试验 4.血浆肾素活性测定	（一）手术治疗　　腺瘤：醛固酮瘤应施行手术切除。（二）内科治疗需延期手术的病人轻度高血压的老年病人以及确诊为双侧肾上腺皮质增生者可进行内科治疗口服螺旋内脂（安体舒通）～mg每日次有些病人需要较大剂量。
皮质醇增多症	定性诊断方法　 1. 推荐下列四项检查至少任意之一项　　（1）尿游离皮质醇（24h-UFC,至少2次）；　　（2）深夜血浆或唾液皮质醇（至少2次）；　　（3）过夜1mg小剂量地塞米松遏制试验(过夜1mg-LDDST)；　　（4）48h-2mg/d-小剂量地塞米松遏制试验（48h-2mg-LDDST）。　　对于高度怀疑的CS为加速诊断，可联合2项以上推荐的检查。　　2．不推荐下列检查用于定性　　（1）任意血浆皮质醇；　　（2）病因分型检查方法如ACTH水平、大剂量地塞米松遏制试验等。 3．诊断标准　　（1）如果临床表现符合CS，24h-UFC＞正常上限的5倍，无需其他检查即可确诊。结果可疑，需48h-LDDST确诊。　　（2）深夜唾液＞4 nmol/L（145 ng/dL）；　　（3）深夜血浆皮质醇＞50 nmol/L（1.8 mg/dL）；如≤1.8 mg/ dL，可排除CS；　　（4）过夜1mg-LDDST血皮质醇＞1.8 mg/dL。	（一）垂体瘤切除手术内分泌检查及药物试验提示为依赖ACTH的皮质醇症CT扫描显示垂体腺瘤者宜经蝶鞍施行垂体肿瘤切除术。（二）放射治疗垂体放射可用以治疗垂体疾患所致的皮质醇症但对成人不能获得长期**在儿童疗效较好。（三）肾上腺腺瘤切除手术肾上腺腺瘤需施行腺瘤切除手术保留萎缩的肾上腺。（四）药物治疗：作用于下丘脑-垂体的神经递质：如赛庚啶、溴隐亭、奥曲肽等，多数药物作用缺乏特异性，效果一般（不推荐）。生长抑素类似物（奥曲肽等）可以有效遏制ACTH分泌，但长期疗效有待于观察。类固醇合成遏制剂: 可遏制皮质醇合成，但对肿瘤无直接治疗作用；甲吡酮和酮康唑的疗效和耐受性较好，故较常用；但酮康唑可轻度短暂升高肝酶及可致男性性功能减退，甲吡酮可致女性多毛；故男性可先用甲吡酮，女性宜选用酮康唑。米托坦 (O，P’DDD)有特异的抗肾上腺作用，能长期有效控制大多数ACTH依赖性库欣病人的症状，但药物起效慢，有消化和神经系统的不良反应，须严密监测药物浓度。
嗜铬细胞瘤	1.24小时尿内儿茶酚胺含量：一般升高2倍以上即有意义。（可做检查）　　2.药物遏制试验：阳性者有诊断意义，适用于血压持续高于170/110mmHg的患者。（选择性检查）　　3.药物兴奋试验：适用于阵发性高血压的非发作期。此试验患者承受一定痛苦，并非十分安全。（不推荐）　　4.B超检查：为定位诊断方法，操作简便，准确率高，应作为优选定位诊断方法。（推荐检查）　　5.CT检查：对肿瘤定位更可提供准确信息，诊断准确率高，也为常用方法。　　6.其它定位方法：如静脉插管分段采血测定儿茶酚胺、131Ⅰ-MIBG肾上腺髓质显像等亦对定位有帮助，后者对肾上腺髓质外嗜铬细胞瘤有特异性定位诊断价值。	嗜铬细胞瘤宜行手术切除，因其多为良性肿瘤，绝大多数术后效果良好。术前属患者需服用代酚苄明、心得安准备2～4周阻滞了肾上腺能受体，减免了术中患者血压、心律的波动，提高了手术安全性。
慢性肾上腺皮质功能减退症	1、X线检查　　胸部除注意肺部有无病灶外，尚应注意心脏大小；腹部平片注意肾上腺区有无钙化及其他可疑病灶；必要时应摄头颅片。　　2、基础代谢率及心电图检查。　　3、血液检查　　嗜酸粒细胞计数，红细胞比容，血尿素氮、钠、钾、氯及血糖，必要时行糖耐量试验、血浆皮质醇测定及其昼夜节律、促皮质素放射免疫测定。　　4、尿检查　　尿钠、钾、氯、17羟类固醇、17酮类固醇或游离皮质醇测定。　　5、ACTH试验　　必要时加用地塞米松lmg，以防诱发危象。　　6、水利尿试验　　有明显低血钠者，因易发生水中毒危险，应忌用。心力衰竭、肝硬化、肾脏病、甲状腺功能减退者可影响本试验结果，不宜用。	1、按内科一般护理常规护理。　　2、饮食应予高钠、低钾、富有营养且易消化食物(使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整)。　　3、病因治疗如抗结核治疗等。防治继发感染。　　4、糖皮质激素疗法(替代疗法)是治疗的关键，应终生使用，平时采用基础量，应激时适当加量。　　5、中医中药辨证施治，可参考成人腺垂体(垂体前叶)功能减退症，中成药如甘草流浸膏，5~15ml，3/d可作为辅助治疗，以减少可的松用量。轻症者可单独应用，初量10~15ml，3/d，维持量为15ml/d。　　6、维生素C 1g静注，1/d。　　7、有感染、创伤、手术等应激情况时，应增加糖皮质激素剂量。　　8、如有危象发生，按急性肾上腺皮质功能衰竭处理。

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