先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。
【病因及病理生理】
正常肾上腺皮质激素的合成见图，在各种酶的作用下，皮质醇等的前身胆固醇转变为皮质醇、醛固酮、性激素等。本病患者由于合成以上激素的过程中有不同部位酶的缺乏，以致皮质醇、皮质酮合成减少而导致垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素增多，肾上腺皮质受ACTH刺激而增生， 从而皮质醇的合成量得以维持生命的**水平，但网状带也随之增生产生大量雄激素，引起男性化，由于不同酶的缺陷，可伴有低血钠，高血压等症状。并在病人体内出现阻断部位以前各种中间代谢产物如孕三醇，17羟孕烷醇酮，四氢化合物S等堆积，在患者尿中可以查出。
本病为常染色体隐性遗传，在两个携带致病的基因同时存在时( 即纯合子 )发病，仅有一个致病的基因存在时(即杂合子)不发病。一个家庭成员中一般只出现同一类型缺陷，临床上较多见的为21羟化酶(约占患者总数的90%左右)和11羟化酶(约占患者总人数的5%左右)的缺陷，其它如17羟化酶、3β羟类固醇脱氢酶，18氧化酶、20、22碳链酶等缺陷则甚少见。
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一般情况下总是小便为什么
你好，你描述的情况考虑尿路感染引起的不适，建议及时到正规三甲医院泌尿外科就诊，在专科医生指导下进行尿常规及肾脏彩超等相关检查，明确病因，对症治疗。平时注意个人卫生，勤洗澡，勤换内裤，饮食清淡，忌吃辛辣...
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一般情况下怎么样会想小便
你好，小便次数多的原因与喝水的多少以及泌尿系感染，还有精神因素有关系。建议首先去医院化验尿常规以及泌尿系彩超检查一下，如果检查结果正常，考虑就是喝水多或者精神因素导致的，因为精神紧张时容易导致小便次数...
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女人小便是从哪里排出
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男性小便不出怎么回事
男性出现尿不出来的情况，不排除是患了前列腺炎，你去医院看一些药物进行治疗，比较好是在医院做一个全面的检查，做一个针对性的治疗方案，在此期间可以去做一做彩超看一看前列腺的大小，建议不要吃辣的东西，在这个...
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小便很慢怎么回事
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女的小便的地方突出的是什么
尿路感染**多喝水多排尿起到冲洗尿道的作用。注意会阴部卫生。忌口辛辣刺激性食物，注意保暖，抗生素可以试试磷霉素氨丁三醇散，这个是口服抗生素，只从尿路排泄，就是说专门对尿路感染管用，效果非常好，儿童及孕...
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天冷爱小便怎么回事
一般中医认为尿频是肾气不固，膀胱约束无能，其化不宣所致。此外过于疲劳，脾肺二脏俱虚，上虚不能制下，土虚不能制水，膀胱气花无力，而发生小便频数。一般与患者饮水多有一定关系，冬季不易出汗导致小便增多，需要...
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老是跑厕所小便怎么回事
老是想小便，一般在临床上被称作尿频。正常情况下，成年人每日的排尿次数，大概小于7次。当成年人日间排尿次数大于7次，则可以判断是尿频，通常提示存在泌尿系统的一些病变。很多疾病都可以造成尿频，比较常见的是...
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小便骚气大什么原因
您好，您的这个情况多要考虑是属于，饮水比较少所造成的尿液浓缩和上火的情况，有可能会出现尿液的味道比较大，在这个时候，可以口服一些清热解毒口服液双黄连口服液和金银花颗粒，多喝水和饮食清淡，少吃辛辣刺激肥...
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