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先天性肾上腺增生是如何形成的

先天性肾上腺增生是如何形成的

  先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多,故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退,伴有女孩男性化,而男孩则表现性早熟,此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。

  【病因及病理生理】

  正常肾上腺皮质激素的合成见图,在各种酶的作用下,皮质醇等的前身胆固醇转变为皮质醇、醛固酮、性激素等。本病患者由于合成以上激素的过程中有不同部位酶的缺乏,以致皮质醇、皮质酮合成减少而导致垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素增多,肾上腺皮质受ACTH刺激而增生, 从而皮质醇的合成量得以维持生命的最低水平,但网状带也随之增生产生大量雄激素,引起男性化,由于不同酶的缺陷,可伴有低血钠,高血压等症状。并在病人体内出现阻断部位以前各种中间代谢产物如孕三醇,17羟孕烷醇酮,四氢化合物S等堆积,在患者尿中可以查出。

  本病为常染色体隐性遗传,在两个携带致病的基因同时存在时( 即纯合子 )发病,仅有一个致病的基因存在时(即杂合子)不发病。一个家庭成员中一般只出现同一类型缺陷,临床上较多见的为21羟化酶(约占患者总数的90%左右)和11羟化酶(约占患者总人数的5%左右)的缺陷,其它如17羟化酶、3β羟类固醇脱氢酶,18氧化酶、20、22碳链酶等缺陷则甚少见。

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一般情况下怎么样会想小便

你好,小便次数多的原因与喝水的多少以及泌尿系感染,还有精神因素有关系。建议首先去医院化验尿常规以及泌尿系彩超检查一下,如果检查结果正常,考虑就是喝水多或者精神因素导致的,因为精神紧张时容易导致小便次数多,建议要保持良好的心情,减轻压力,注意个人卫生,积极配合医生治疗就可以。

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女人一天小便十多次是什么原因引起的

你好,根据您叙述的情况,忽然出现了小便次数过多的情况,应该是患上了急性尿道炎泌尿系感染,建议您去医院做尿常规检查看看,根据检查结果准确判断选择合适的治疗方法您好,建议您平时注意少吃生冷辛辣刺激性的食物,注意腹部保暖,避免身体受风着凉,不要过度劳累和熬夜。

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女人小便是从哪里排出

你好,小便肯定不是从阴道里面流出来的,而是从尿道里面流出来的,女人外阴有三个口,最上面是尿道口,中间是阴道口,下面是肛门,这是最起码的生理常识,自己去看看生理方面的书籍就会了解。如果你尿液是从阴道里面流出来,那就有可能是有,阴道尿道瘘,就要去医院检查处理,有可能要通过手术处理

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男性小便不出怎么回事

男性出现尿不出来的情况,不排除是患了前列腺炎,你去医院看一些药物进行治疗,比较好是在医院做一个全面的检查,做一个针对性的治疗方案,在此期间可以去做一做彩超看一看前列腺的大小,建议不要吃辣的东西,在这个时间段注意不要进行性生活,平时多锻炼身体,多喝水,有利于身体健康,也有利于前列腺炎的恢复。

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女的小便的地方突出的是什么

尿路感染必须多喝水多排尿起到冲洗尿道的作用。注意会阴部卫生。忌口辛辣刺激性食物,注意保暖,抗生素可以试试磷霉素氨丁三醇散,这个是口服抗生素,只从尿路排泄,就是说专门对尿路感染管用,效果非常好,儿童及孕妇都可以使用没有副作用,非常安全。建议抗生素治疗

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小便不正常应该挂什么科

你好,根据您现在说描述的这种情况,多考虑为泌尿系统的炎症反应引起的这种临床表现出现尿频的现象。建议您到专业的泌尿外科检查,尿常规做细菌培养加药敏试验,这样才能有针对性的用药,炎症控制以后这种情况是可以恢复正常的,一定注意多饮水,对泌尿系统起到一个冲洗作用。

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