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先天性肾上腺增生能药物治疗吗

先天性肾上腺增生能药物治疗吗

  先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷,致使皮质激素合成不正常。

  诊断确定后应及早应用氢化者的松或强的松治疗,一方面可以替代其本身肾上腺皮质激素合成之不足,又可遏制垂体促肾上腺皮质激素的释放,从而遏制肾上腺雄激素的过量产生,停止男性化的发展。如应用恰当,患者可维持正常生长发育及生活。开始时剂量宜较大,1~2周后待尿中类固醇排量已控制到满意水平时,可减少至生理剂量:一般口服强的松婴儿每天2.5毫克,儿童2.5~5毫克,青春期 7.5~10 毫克, 剂量根据尿中17酮类固醇排出量而调正。每日量分两次口服,最后一剂应在晚间服用。

  应坚持终身服药。在应激情况下,激素维持量需增加二倍,如遇严重应激情况或发生急性肾上腺皮质机能减退危象时,激素剂量甚至需增加 5~10 倍,并可采用水溶性氢化考的松静滴及补充氯化钠。

  假两性畸形患儿阴蒂切除术宜在生后2~4年进行,手术太早不易成功,如果太晚对患者的心理及社会影响不利。尿道及阴道同开口于尿生殖窦的患者可于月经来潮后做尿道、阴道分隔手术以避免上行性尿路感染。如患者在青春期才肯定诊断,其外生殖器已基本上像男性,则不宜再改变其原来的外生殖器形态,因为改变性别往往对患者的心理将是一个打击,且有复杂的社会影响,可考虑作子宫及卵巢切除,使之继续保持男性的第二性征发育,并根据尿17酮类固醇排出量调整强的松用量,使之维持在正常成人男性水平。 

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一般情况下怎么样会想小便

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尿路感染**多喝水多排尿起到冲洗尿道的作用。注意会阴部卫生。忌口辛辣刺激性食物,注意保暖,抗生素可以试试磷霉素氨丁三醇散,这个是口服抗生素,只从尿路排泄,就是说专门对尿路感染管用,效果非常好,儿童及孕...

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