极少数病例的临床表现和生化检查均符合嗜铬细胞瘤的诊断,但无肿瘤存在,是肾上腺髓质增生所致。增生的髓质细胞在形态上与正常髓质细胞无区别,仅见整个肾上腺体积较大,腺体饱满,表面隆起,髓质层增宽(与皮质比大于1:10)。髓质增生为双侧性病变,但两侧的增生程度可有差异。
临床表现是由于肿瘤细胞分泌大量儿茶酚胺所致。肾上腺嗜铬细胞瘤主要分泌肾上腺素。而肾上腺外部位的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素,这是由于异位的肿瘤组织中缺乏甲基转移酶之故。嗜铬细胞瘤分泌儿茶酚胺可以是间歇性的也可以是持续性的,从而出现了多变的临床症状。
神经母细胞瘤、神经节细胞瘤也可以分泌儿茶酚胺,出现类似嗜铬细胞瘤的临床表现。
1964年Pear将广泛存在于内分泌腺体及其它组织中能产生内分泌多肽等物质的细胞统称为APUD细胞(amine precursor uptake and decarboxylation cells),这些细胞均起源于神经嵴。例如垂体分泌ACTH、促黑色素的细胞,胰岛分泌胰高血糖素、胰岛素和胃泌素的α,β及δ细胞,消化道分泌胃泌素的G细胞,甲状腺分泌降钙素的C细胞,肾上腺髓质的嗜铬细胞,以及肺支气管分泌肺血管活性肽的细胞等。当神经嵴细胞发育异常时,就可以出现多发性内分泌腺瘤(mutiple endocrine neoplasia,MEN)。其引起的病症称多发性内分泌腺瘤综合征(MENS)。Wermer认为这是一组以常染色体显性遗传为特征的遗传性疾病,具有较高的外显率。根据临床表现的不同,可以分成①MENⅠ型(Wermer综合症):包括甲旁亢,胰岛性低血糖,消化道溃疡(zollinger- Ellison综合症)。可伴有垂体前叶或肾上腺皮质功能亢进。②MENⅡ型(Sipple综合症):又可分成Ⅱa型(甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤)和Ⅱb 型(甲状腺髓样癌、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、其它多发性神经瘤、粘膜神经瘤、先天性巨结肠)。有人把伴有多发性粘膜神经瘤的Ⅱ型称之为MENⅢ型。故凡嗜铬细胞瘤伴有其它内分泌紊乱者应疑及MENSⅡ型可能。MENⅡ型中的甲状腺髓样癌起源于甲状腺腺泡间的C细胞,能大量分泌降钙素,使血钙降低,从而刺激甲状旁腺引起甲状旁腺增生或腺瘤。故一般认为其甲旁亢是继发性的。偶尔可产生前列腺素和ACTH,导致腹泻、脂肪痢及皮质醇症。MENSⅡ型病例的肾上腺嗜铬细胞瘤大多为双侧性并有恶性倾向。故此类病例应普查有血统关系的家庭其他成员,病人应长期密切随访。
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一般情况下总是小便为什么
你好,你描述的情况考虑尿路感染引起的不适,建议及时到正规三甲医院泌尿外科就诊,在专科医生指导下进行尿常规及肾脏彩超等相关检查,明确病因,对症治疗。平时注意个人卫生,勤洗澡,勤换内裤,饮食清淡,忌吃辛辣...
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一般情况下怎么样会想小便
你好,小便次数多的原因与喝水的多少以及泌尿系感染,还有精神因素有关系。建议首先去医院化验尿常规以及泌尿系彩超检查一下,如果检查结果正常,考虑就是喝水多或者精神因素导致的,因为精神紧张时容易导致小便次数...
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一般情况下用棉条能小便吗
卫生棉棒放在阴道内的,跟尿道没有关系,所以当然可以小便啦,不仅可以小便,在使用卫生棉棒时,也不用每次小便都更换棉棒,担心沾湿留在外面的棉线的话,就稍微轻抬棉线就可以了,就算是沾湿了,用纸巾擦干就可以了...
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女人一天小便十多次是什么原因引起的
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女人小便是从哪里排出
你好,小便肯定不是从阴道里面流出来的,而是从尿道里面流出来的,女人外阴有三个口,最上面是尿道口,中间是阴道口,下面是肛门,这是最起码的生理常识,自己去看看生理方面的书籍就会了解。如果你尿液是从阴道里面...
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男性出现尿不出来的情况,不排除是患了前列腺炎,你去医院看一些药物进行治疗,比较好是在医院做一个全面的检查,做一个针对性的治疗方案,在此期间可以去做一做彩超看一看前列腺的大小,建议不要吃辣的东西,在这个...
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小便很慢怎么回事
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小便不正常应该挂什么科
你好,根据您现在说描述的这种情况,多考虑为泌尿系统的炎症反应引起的这种临床表现出现尿频的现象。建议您到专业的泌尿外科检查,尿常规做细菌培养加药敏试验,这样才能有针对性的用药,炎症控制以后这种情况是可以...
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老是跑厕所小便怎么回事
老是想小便,一般在临床上被称作尿频。正常情况下,成年人每日的排尿次数,大概小于7次。当成年人日间排尿次数大于7次,则可以判断是尿频,通常提示存在泌尿系统的一些病变。很多疾病都可以造成尿频,比较常见的是...
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总有小便是怎么回事
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