IgA肾炎发病机理并未阐明。由于IgA肾炎病人皮肤和肝脏中都能检测到IgA沉积,提示为系统性疾病。由于在肾小球系膜区和毛细血管均可有颗粒状IgA和C3沉积提示其免疫复合物性发病机理。现时的研究围绕着抗原通过粘膜的能力、粘膜屏障是否存在缺陷;IgA结构是否有缺陷和免疫调节功能是否有缺陷等方面展开早年的研究曾提示IgA肾炎所沉积的IgA可能是粘膜源性的。
然而近年的研究使用了高度专一性的技术,证实IgA肾炎所沉积的是IgA1,主要是系统源性的主要由骨髓和淋巴系统所产生;粘膜源性的IgA2则主要见于肝源性肾小球硬化症中的IgA沉积中在IgA肾炎病人循环中也可见到总IgA1和含IgA1的免疫复合物增高,骨髓中产生IgA1的浆细胞增多并形成多聚体为主。在IgA肾炎的肾组织中可发现存在J链故提示沉积的IgA是多聚体;而分泌块则十分罕见。尽管如此现有资料尚不能最终确定IgA肾炎的IgA沉积物的来源。
IgA肾炎的治疗方案
迄今为止,IgA肾炎尚无满意的治疗方案。对IgA肾炎伴有进行性肾功能减退者使用肾上腺皮质激素伴或不伴免疫遏制剂的结果并不一致。最近的资料提示对蛋白尿超过1g/d者施以隔日用药的肾上腺皮质激素对蛋白尿的改善有益。对有IgA沉积的微小病变肾病则有可能缓解蛋白尿合并使用环磷酰胺、潘生丁和华福林可减轻蛋白尿而对肾小球滤过率无影响;合并使用环孢素A也可减少蛋白尿,然也降低肌酐清除率。苯妥英钠、抗血小板药物、色苷酸二钠二苯基海因等药物的疗效不肯定。
虽有报导尿激酶可有保护肾小球滤过率的作用,但远不能定论。反复发作扁桃体炎者,扁桃体切除可能是有益的;抗生素预防和治疗感染对一些以急性肾炎综合征和急性肾衰为表现者可能有帮助。一个较小系列观察发现使用鱼油制剂具有减少蛋白尿和增加肾小球滤过率的作用严重IgA肾病(肾小球滤过率每月下降2~4ml/min)使用大剂量免疫球蛋白静脉滴入期间可停止肾小球滤过率下降,改善血尿和蛋白尿可是停药后常复发。对有高血压和重度蛋白尿的病例,使用转换酶遏制剂可减慢肾小球滤过率下降速率和减少蛋白尿,所以在重症IgA肾病中,转换酶遏制剂是优选降压药对血压正常者转换遏制剂能否有效尚不清楚。
终末期IgA肾病者接受肾移植后,移植肾很快发生系膜区IgA沉积;若供肾者有亚临床IgA肾病,植入非IgA肾病尿毒症者后,供肾系膜区IgA沉积物常迅速消失移植肾伴复发性IgA肾病并不必然发生进行性肾衰,然而肾移植后所施免疫遏制治疗,包括环孢素A也并不能阻止其发展。对尸体肾移植而言、1年和3年移植肾存活率可达87%和77%,然而个别有抗HLA抗原的IgA抗体的IgA肾移植者2年移植肾存活率可达100%,有理由认为这些抗HLA抗原的抗体对增加移植肾存活率起了有益的作用。
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