肾病有关诊断问题的研究

　　肾病(IgAN)是小儿时期常见的肾小球疾病，深入研究发病情况及诊断问题有利于指导治疗和估计预后。

　　一、资料和方法

　　1.病例的选择：选自我科1980年至1997年肾活检资料完整的病例408例中，免疫病理诊断为IgAN者78例，男54例，女24例，年龄6～14岁。其中原发IgAN 73例;除外了肝炎肾炎、紫癜肾炎及狼疮肾炎，但仍不能完全除外与全身疾病相关者5例。

　　2.方法：常规进行肾活检，采用1982年及1995年WHO病理组织分类方案及补充修订方案为基础，按临床及病理特征分型。随机选择1990年以后48例原发IgAN进行电镜观察，测量肾小球基底膜(GBM)厚度并按GBM变薄的程度分型。

　　二、结果

　　1.检出率：本组原发IgAN肾活检的检出率为17.9%(73/408)，占原发肾病的26.3%(73/278)。其中1985年以前检出率9.3%(7/75)，1986年～1991年11.8%(13/110)，1992年以后为20.4%(53/223)。

　　2.临床表现：73例原发IgAN中以血尿型及血尿加蛋白尿型为主共占69.9%，前者占 30.1%(22/73)，后者占39.7%(29/73);此外肾病综合征也不少见，占23.3%(17/73);其余蛋白尿型2例，急进肾炎型2例，慢性肾炎型1例。以上曾经有过肾功能不全者占31.3%(10/73)。另有5例以肾脏疾病为**症状者，均为非常见的继发性IgAN.其中肝豆状核变性伴急性肾炎1例，皮肌炎伴肾病综合征1例，部分脂肪萎陷症伴肾病(lipodystrophy syndrome)1例，肾炎综合征表现为蛋白尿者1例，无症状血尿加蛋白尿者1例。后2例均已除外了乙肝肾炎及狼疮肾炎，但血清EB病毒及巨细胞包涵体病毒(CMV)标志物强阳性。

　　3.病理改变：以系膜增生性肾小球肾炎最多见，占81%(59/73)，轻微病变型3例，局灶节段病变型2例，其余类型还包括毛细血管内增生型 6例，新月体肾炎、增生硬化型及硬化型各1例。73例中伴肾小管间质改变者占43.8%(32/73)。5例特殊类型者免疫病理符合IgAN的诊断，光镜检查其中系膜增生型肾炎2例，膜增生性肾炎Ⅱ型1例，膜性肾病2例。电镜检查发现48例原发系膜IgAN中 GBM普薄型(DTBM)7例，节段变薄型(FTBM)16例，非薄型(NTBM)25例。血尿组及血尿加蛋白尿组共34例中，DTBM型占20.6% (7/34)，FTBM 35.3%(12/34)，分别与肾病组相比有显著性差异(P<0.05)，而肾病组NTBM型占75%(9/12)。

　　三、讨论

　　本实验结果显示随着对无症状血尿、蛋白尿者肾活检的增多，小儿IgAN的诊断有逐年增多的趋势。 1987年意大利GD Amico提出，IgAN表现多种多样，几乎包括了肾小球疾病的所有类型，本组结果与文献报道相符。我们认为临床常见类型包括血尿型及血尿加蛋白尿型，病理也为常见类型，包括系膜增生、轻微病变及局灶节段病变型，一般病程及预后良好。临床少见类型有蛋白尿型、肾病型及各类肾小球肾炎型，病理除常见类型外，还有其他少见类型。部分伴蛋白尿的患儿中，有高血压及肾功能不全者，光镜检查都有肾小管间质改变。

　　本组系膜增生性IgAN的超微结构特征突出，可分为DTBM型、FTBM型及NTBM型有补充诊断 IgAN的意义，血尿型及血尿加蛋白尿型的IgAN，半数以上有不同程度的GBM变薄(55.9%)，说明血尿可与GBM变薄有关，但不影响预后，蛋白尿与变薄无关，而与上皮足突融合及GBM损伤有关。实验提示无论那种类型，只要伴有蛋白尿的持续存在，则说明是一种连续对肾脏的免疫损伤，且常常会较间断发生者更容易使病程进入肾衰， 因此应重视

　　IgAN患儿尿蛋白的定量及其变化。免疫病理诊断为IgAN者还需结合临床或组织病理类型，尽可能地查明病因，方能最终确立原发IgAN诊断。 继发性IgAN中，膜性IgAN虽然已除外了乙肝肾炎，是否与其他病毒感染有关，有待进一步研究。