间质性肺炎的发病无性别差异,文献中的发病年龄范围是7~83岁,平均49岁。大多数病人既往体健、发病突然;绝大部分患者在起病初期有类似上呼吸道病毒感染的症状,可持续1天至几周,虽经广泛研究并无病毒感染的证据。半数以上的病人突然发热、干咳,继发感染时可有脓痰;有胸闷、乏力、伴进行性加重的呼吸困难,可有发绀、喘鸣、胸部紧迫或束带感;很快出现杵状指(趾)。双肺底可闻及散在的爆裂音。部分患者可发生自发性气胸。抗生素治疗无效,多于2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心功能衰竭。如早期足量应用糖皮质激素,病情可缓解甚至痊愈。
时有呼吸困难,干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重,且呈进行性加重。逐渐出现呼吸增快但无喘鸣,刺激性咳嗽或有咳痰,少数有发烧、咯血或胸痛。严重后出现动则气喘,心慌出虚汗,全身乏力,体重减轻,唇甲紫绀及杵状指(趾)。作体检时在下肺野可听到湿罗音。在并发肺原性心脏病时有肺动脉第二音亢进,颈静脉努张,肝肿大和下肢浮肿。
间质性肺炎早期主要症状为咳嗽,不易发觉病因,因而易被耽误,且此病只能稳定无法治疗。中药调理有一定疗效。后期肺部纤维化,出现裂缝。从而导致呼吸困难。纤维化过程不可逆,晚期基本不治。国际上并未了解该病病因,亦不知确切治疗方法。
间质性肺炎并没有特异性的临床诊断指标,所以最重要的是想到该病存在的可能。之后应在AIP和ARDS之间作出鉴别,后者往往都有比较明确的诱因,而前者则多难发现。若要明确诊断,就得依赖临床诊断和肺组织活检、尤其是开胸肺活检。
绝大部分的特发性间质性肺炎患者为慢性类型,表现为进行性加重的肺部受损,其平均存活期为4年。但有些病人也会在慢性病程的任何阶段出现病情的急性加重,而这又往往被误诊为肺部感染。其中的原因尚不清楚。
在一部分系统性疾病,特别是结缔组织病和血管炎中,也可出现与AIP的临床和病理表现相同的病例。通过对文献的复习以及从自身的临床经验来看,笔者认为,尚不应将这2种类似于AIP的疾病划入AIP范畴。因为,它们的确切病因尚不清;AIP只见于既往无肺部疾患的病人,而后两者均已有肺部损伤;这两大类疾病在对治疗的反应和预后上的确存在差异。
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