骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据**,该瘤恶性程度甚高，予后极差，可于数月内出现肺部转移,截肢后3～5年存活率仅为5～20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三，其它处如肱骨,股骨上端、腓骨、脊椎,髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性,发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多,肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。
发生于长骨的病变，多位于干骺部，少数于骨干中部，肿瘤迅速沿髓腔发展，一方面向骨骺端蔓延。另一方面，肿瘤偶尔也向骨干蔓延。此外，肿瘤亦迅速向外发展，侵入骨皮质内的哈氏系统引起血管营养障碍，骨皮质随即破坏，肿瘤很快达到骨膜下，并向外侵入邻近肌肉组织。
另外与遗传、接触放射性物质、病毒感染等有一定关系。也可继发于畸形性骨炎、骨纤维异样增殖症，另有部分病例为其他良性肿瘤恶变而成。
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