小儿骨肉瘤是原发于骨组织的恶性肿瘤,因肿瘤细胞能直接生成肿瘤类骨组织,过去曾被称为成骨肉瘤或生骨肉瘤;儿童骨生长发育旺盛时期期或生长发育期较长的青少年者,发病率最高。发生年龄多在10~15岁,男孩较女孩多2倍。好发于四肢长骨干骺端,以股骨下端最多见,达50%以上;胫骨上端和肱骨上端次之,约占10~20%;偶见于盆骨、脊柱骨和肋骨。在儿童恶性骨肿瘤中,骨肉瘤发病占优位,占小儿恶性实体瘤的6~8%。
临床表现
**症状是局部疼痛且持续,夜间尤甚。随即局部出现肿胀或肿块,质地韧硬,皮肤温度增高,静脉怒张,轻度压痛,偶可闻及血管杂音。邻近关节不肿,活动不受限。但晚期时处于半屈体位则活动受限。可发生病理性骨折。
10%病例的近侧淋巴结发生转移。肌肉逐渐萎缩而跛行。全身症状出现较早,有食欲减退、乏力、贫血、消瘦等,晚期出现恶液质。肺转移的患儿有咳嗽、咯血。
诊断
原发病变部位X线检查,在长骨干骺端偏一侧,显示局限或广泛性的骨破坏,边界模糊,皮质不膨胀但被穿破,骨膜反应存在;可有软组织阴影,有不规则钙化。深骨型显示骨小梁破坏、消失,皮质穿破;软组织可有阴影,骨膜反应表现为Codman三角,针状阴影较少、较淡,有时一侧皮质膨胀。成骨型显示广泛致密阴影,无骨小梁结构,无界限,可侵入软组织内;骨膜反应明显,针状阴影突出;Ⅰ度者病变位于骨髓腔内,可有少量骨膜反应;Ⅱ度者皮质穿破,骨膜反应明显;Ⅲ度者在骨外软组织内有阴影。CT检查及放射性核素骨扫描可显示肿瘤范围,肺部摄片查明转移灶。半数病例的血清碱性磷酸酶增高。
骨肿瘤的诊断应采用临床、X线及病理三结合的诊断方法,以提高正确率。小儿骨肿瘤有明显的年龄、类别及发病部位方面的特点,又有典型的X线征象。因此,在治疗前容易得到正确诊断。但当早期X线诊断困难时,应在短期内连续随访追查。凡是在X线上怀疑恶性肿瘤者,都应及时进行活组织检查,明确诊断。
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