病因
先天性髋关节脱位的原因迄今不明。为了探讨其发病原因,许多学者做了大量实验研究及人口调查工作。现已证实下列因素与先天性髋关节脱位的发病有关:
1.遗传因素(Hercdity)
早在17世纪,Ambroisepare就曾记述患有先天性髋关节脱位的母亲其子女也有跛行,女孩多于男孩。19世纪末20世纪初人们已注意到先天性髋关节脱位的遗传因素,发现在先天性髋关节脱位患儿中他们的血缘亲属患有此病者占20%~30%,直系亲属为3%~4%。 Idelborger(1951)分析129对双胞胎,其中单卵双生的29对中有10对证实有先天性髋关节脱位。109对双卵双生有3对证实有先天性髋关节脱位。Wynne-Davies报道同胞兄弟(姐妹)中发病率为12.1%;另外她还调查了589例先天性髋关节脱位儿童及患儿的直系亲属1897人。结果表明患儿的父母中很多人患有髋臼发育不良。她还测量了162对父母双亲骨盆X线片(324人),其中重度、中度髋臼发育不良者占41.2%,而对照组中相同数量骨盆X线片均无髋臼发育异常。她还报道了先天性髋脱位患儿直系亲属中的交叉发病情况。如果正常一对父母生育一个患有先天性髋关节脱位的孩子,其他后来的子女发生先天性髋关节脱位的可能性约为6%,父母中一人患髋脱位,他们生育的子女发生先天性髋关节脱位的可能性为12%,父母中一人患髋脱位并生育一个患髓脱位的孩子,其他子女患此病的可能性为30%,基于以上材料Wynne-Dames认为先天性髋关节脱位是一种单基因或多基因的遗传性疾病。
2.原发性髓白发育不良及关节囊、韧带松弛因素
髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛是先天性髋关节脱位的主要发病因素。典型性先天性髋关节脱位都继发于这二个因素,许多学者研究证明除了畸胎型髋关节脱位外,典型性先天性髋关节脱位的患儿,在胎儿期及出生后只有髋臼浅干臼顶部发育不良,关节囊松弛等病理改变。随着年龄的增长,一部分患儿发展成为完全髋关节脱位。因此,Smith认为髋臼发育不良,关节松弛是先天性、原发性改变,而髋关节脱位则是继发性改变,为髋臼发育不良的结果。 Faber根据对临床病例统计证实;髋臼发育不良高于完全性髋关节脱位3倍。髋关节囊,韧带松弛往往与髋臼发育不良同时存在。髋关节囊、韧带松弛多见丁女婴,而这一点恰与女性先天性髋关节脱位的发病率高于男性一致。通过实验研究证明女性腺激素的不平衡也是使骨盆、髀关节韧带松弛、先灭性髋关节脱位的发病因素之一。
3,机械性固素
髋关节正常发育的前提是髋臼的正常发育,股骨头保持良好的止常解剖关系。近年来,人们已开始注意到胎儿在于宫内,由于胎位异常或受不正常机械性压力,可能改变甚至破坏了髋关节正常解剖关系,继而发生髋关节脱位。胎儿在宫内总是承受子宫、腹壁肌肉、羊水、胎盘的压力,如果胎位及羊水量正常,这些压力不致影响胎儿髋关节发育的。相反,如果胎儿为臀位(特别是伸腿臀位),羊水少,胎盘位置异常,则可使髋关节承受异常大的压力而影响髋关节发育,造成先天性髋关节脱位。在诸多的机械因素中,臀位生产更具有代表性。通常臀位生产占全部胎位的2%~4%,KurtPolmin检查12400例新生儿,发现臀位产婴髋关节不稳定的发病率高于正常产6.8倍。臀位胎儿,特别是伸腿臀位,取髋关节处于过屈状态,后方的髋关节囊受到牵拉,股骨头与髋臼处于非同心圆关系,关节囊有薄弱区域,因此,不利于髋关节发育而且易发生关节脱位。Roar认为臀位胎儿出生时,助产土突然强力拉直婴儿双下肢也是发生髋脱位的机械因素之一。Czeize等临床研究证明第一胎的婴儿先天性髋脱位的发病率明显高于其他产次其原因与初产妇的子官张力高,腹壁肌肉紧张,羊水少有关,同时也观察到早产婴儿(20周以内)几乎未发现髋关节脱位,这现象的原因可能与胎儿体小,承受子宫腹壁肌肉的压力小有关。机械因素是一个综合性因素,并不是惟一的决定性因素。
总之,先天性髋关节脱位的发病原因有多种,其中包括遗传因素、环境因素及产后因素等。直至目前仍难以明确这些因素之间的因果关系。
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