小儿心律失常病因有哪些

　　小儿心律失常病因

　　心肌细胞具有两种：一种是工作心肌细胞，具有收缩功能;另一种是心脏传导系统，包括窦房结，结间束，房室交接区，房室束(希氏束)，左右束支及浦顷野纤维，心脏传导系统有形成心脏激动的功能，即自律性，两种心肌细胞均有接受及传播心脏激动的功能，分别称为应激性及传导性，工作心肌细胞在生理情况下无自律性，但在病理条件下，也可形成激动，心肌的自律性，应激性及传导性的改变，均可导致心律失常。

　　①自律性：自律性来源于心脏传导系统的起搏细胞，其电生理特性与一般心肌细胞不同，静息电位不稳定，发生自动缓慢除极，一旦达到阈电位，即可发生自发的除极过程而产生激动。

　　正常情况下，窦房结产生激动的频率**，控制整个心脏活动，为心脏的起搏点，形成窦性心律，当窦房结起搏功能发生障碍时，则下一级的传导系统，通常是交接区可代替窦房结作为心脏的起搏点，以维持心脏收缩和舒张活动，形成逸搏或逸搏心律，如窦房结以外的起搏点的自律性增高，超过了窦房结而控制部分或整个心脏活动，即形成过早搏动或异位心动过速，近年来心肌电生理的研究，房室交接区自上而下可分为3部分：房结区，结区及结束区，结区无自律性。

　　②应激性：心肌对一定强度的刺激能引起反应，表现为电活动及机械性收缩，心肌在接受刺激后其应激性发生一系列变化，在一次激动之后，对接踵而来的刺激不产生反应，此期称为不应期，在不应期的初始阶段，不产生任何反应，称一定不应期，其后一段很短的间期内，只有强的刺激才能引起微弱的反应，称相对不应期，心脏不同部位的不应期长短不一，房室结区最长，心室肌次之，心房最短，右束支较左束支长，正常情况下，心室肌的不应期大致相当于心电图中的Q-T间期，T波顶峰之前为一定不应期，其后为相对不应期，心率愈慢，不应期愈长，心率愈快，不应期愈短，于心室相对不应期开始，大约相当于T波顶峰，其应激性可异常增强，较弱的刺激可导致很强的反应，称为易损期，如室性过早搏动发生在T波顶峰，易引起室性心动过速，在不应期之后的一段很短时间为超常期，此期发生反应所需阈电位较低。

　　③传导性：心肌可将冲动传导到邻近组织，心脏各部位的传导速度不同，房室交接区最慢为50～200mm/s，浦顷野纤维**4000mm/s，房室束 1000～**mm/s，心室肌300～400mm/s，心肌的传导性与应激性密切关联，在心肌的一定不应期中传导中断，在相对不应期传导速度明显减慢，这种生理现象称干扰，不应期异常延长，则发生传导阻滞。

　　心肌细胞的电活动是各种离子在细胞内外分布不同和转运造成的，在静息时，K 离子浓度在细胞内高于细胞外，而Na 离子则相反，带正电的K 离子向细胞外渗出，而带负电的蛋白质和C1- 离子被留在细胞内，因而形成细胞膜内带负电，细胞膜外带正电的极化状态，多数心肌细胞膜内外电位差为-80～-90mV，称为膜静息电位，当心肌细胞应激时，极化状态转入除极过程，膜电位减低(按一定数值计算，即负值变小)，一旦降到阈电位水平即触发动作电位而激动，心肌细胞膜有不同离子的各自通道，在激动过程中通道开闭，形成离子转运，将微电极插入心肌细胞内，在心肌细胞激动过程中可记录到动作电位曲线，按曲线变化的顺序可分为5个相，以心室肌工作细胞动作电位曲线为例。

　　①0相(除极化期)：膜电位 -90mV减低至 -60mV(阈电位)时，膜的钠通道(快通道)开放，Na 快速涌入细胞，细胞内负电位迅速消失，并转 20mV，除极曲线迅速上升，钠通道开放1～2ms后即关闭。

　　②1相(快速复极期)：0相结束前，膜电位达0mV时，氯通道开放，Cl- 迅速内流及K 外流引起复极，膜电位降低，曲线较快下降。

　　③2相(缓慢复极期)：钙通道(慢通道)开放，有缓慢的Ca2 ，Na 内流和缓慢K 外流，膜电位较持久地保留在0mV，形成曲线平台，随后钙通道关闭。

　　④3相(终末复极期)：钾通道开放，大量K 从细胞内向外流，膜电位迅速恢复到静息电位水平，曲线迅速下降，心肌细胞恢复到极化状态， 从0相开始到3相结束的过程称为动作电位时程，共约300～500ms。

　　⑤4相(静息期)：细胞膜上的离子泵(Na ，K -ATP酶)主动运转，排出Na ，Ca2 而摄入K ，使细胞内外各种离子浓度恢复到激动前的水平，曲线维持在一水平线上，亦称电舒张期。

　　上述心室肌细胞动作电位曲线各相与常规体表心电图对照，则QRS波相当于0相，J点相当于1相，ST段相当于2相，T波相当于3相，Q-T间期相当于动作电位时程，在窦房结和房室结区有自律性的心肌细胞中，4相尚有K 的缓慢流出和Ca2 ，Na 的缓慢流入，当K 流出减少时，电舒张期电位水平逐渐减低，曲线逐渐上升，形成一个坡度，称为舒张期自动除极化，当达到阈电位水平可触发新的动作电位，是这类心肌细胞自律性的电生理基础，窦房结和房室交接区细胞静息电位低，为-40～-70mV，当除极化达到阈电位水平(-30～-40mV)时，只有钙通道开放，Ca2 缓慢流入细胞内，除极缓慢，因此0相曲线上升速度慢，而振幅小，1相，2相界限不清，激动传导也慢，易发生传导阻滞，但自律性高，称为慢反应细胞。

　　心房肌细胞和浦顷野细胞的动作电位曲线和心室肌相同，膜静息电位约为 -90mV，阈电位-60～-70mV，0相快通道开放，大量Na 迅速流入细胞内，除极快速，故0相上升速度快而振幅大，激动传导快，不易发生传导阻滞，但自律性很低，称为快反应细胞。

　　神经体液因素对心肌生理功能的影响：心脏的神经调节主要通过迷走神经和交感神经。

　　①迷走神经对心脏的作用：

　　A.遏制窦房结的自律性，使其激动形成减慢甚至暂停，对房室交接区的遏制作用较轻。

　　B.延长房室交界区的不应期，缩短心房的不应期。

　　C.使房室交接区的传导减慢，心房传导加快。

　　②交感神经兴奋对心脏的作用：与迷走神经相反：

　　A.提高窦房结的自律性，使其发放激动的频率增加。

　　B.对房室交接区及束支的自律性也有加强作用。

　　C.使心肌的不应期缩短。

　　电解质及酸碱平衡紊乱，缺氧及儿茶酚胺等均可影响心肌电生理功能，低钾血症，缺氧及肾上腺素增多时，引起心肌自律性增强;而高钾血症，低温的作用则相反，低钾血症，低钙血症时心肌应激性及传导性均增高，而高钾血症时则应激性及传导性均减弱。

　　心律失常多发生于心脏病，先天性心脏病中如三尖瓣下移常易并发室上性心律失常，如房性过早搏动，阵发性室上性心动过速，心房扑动，大血管错位常并发完全性房室传导阻滞，房间隔缺损常发生第一度房室传导阻滞及不完全性右束支传导阻滞等，先天性心脏病术后可后遗严重心律失常，如完全性房室传导阻滞，室性心动过速，病态窦房结综合征等，后天性心脏病中以风湿性心脏炎，风湿性心脏瓣膜病，感染性心肌炎最多见，长Q-T综合征及二尖瓣脱垂常发生室性心律失常，由于心律失常对于血流动力学的影响，可导致心力衰竭，休克，晕厥以及脑栓塞等而使原有心脏病加重，心脏以外的原因引起心律失常最常见的有电解质紊乱。

　　药物反应或中毒，内分泌及代谢性疾病，自主神经失调及情绪激动等，在电解质紊乱中以低钾血症，低镁血症及高钾血症最常见;在药物反应所引起的心律失常中以洋地黄类制剂中毒最为重要，在低钾血症或低镁血症时更易诱发洋地黄类药物中毒的心律失常，抗心律失常药物多有致心律失常副作用，急性中枢神经系统疾病如颅内出血也可发生心律失常，心脏手术，心导管检查及麻醉过程中常有心律失常，新生儿及婴儿早期心律失常可与母妊娠期疾病，用药及分娩合并症有关，患有全身性红斑狼疮病的母亲，其新生儿多有房室传导阻滞，婴儿阵发性室上性心动过速常因呼吸道感染而诱发，有些心律失常，尤其是期前收缩常找不到明显的原因，新生儿心脏传导系统未发育成熟，至2岁时始完善，新生儿期窦房结的起搏细胞结构原始，窦房结动脉搏动弱不能调节窦房结激动的发放，故窦性心律波动范围大，另外，房室结区在塑形过程中，自律性增高，传导功能不均一，以及残留的束室副束(Mahaim束)，均易导致室上性期前收缩及心动过速，可随年龄增长而自愈。