视网膜脱离是一种较严重的,较常见的致盲性眼病。视网膜是眼内一层半透明的膜,是感受外界光信息的重要组织,位于眼球内的底部,具有很精细的网络结构及丰富的代谢和生理功能。视网膜共分为十层,其中神经上皮层就有九层,是眼睛的感光层,在神经上皮层外为色素上皮层,两层之间存在着潜在的间隙。视网膜脱离是视网膜神经上皮层与色素上皮层的分离。视网膜脱离后得不到脉络膜的血液供应,色素上皮易游离、萎缩,如不及时重定复原,视力将不易恢复。
近几年,年轻人患视网膜脱离呈上升趋势。
患者女,16岁。因右眼视网膜脱离术后视力复降2个月,于1998年9月2日以“右眼复发性网脱,PVRD1”入院。
3个月前无特殊原因突发右眼前黑影,医院诊断为“右眼视网膜脱离”,行“右视网膜脱离复位术”。当时已怀孕8个月。术后不久右眼视力复降。无近视及其他病史,家族中无类似病患者。血、尿常规正常,肝、肾功能及血糖正常,血压正常。
体检:头颅无畸形,听力正常,全身关节无肿胀、疼痛、活动障碍。
视力:右眼眼前手动,光定位正常;左眼1.0。双眼外观无殊,角膜透明,前房深清,虹膜纹理清。左眼瞳孔圆,对光反应敏感;右眼瞳孔圆,药物性散大。双眼晶体透明,无脱位。右眼前部与中部玻璃体为多条机化纤维索交织分割成多腔状态,大多空腔透明清晰,玻璃体后界膜呈机化膜状,已基本后脱离。视网膜全脱离,呈宽漏斗状,多处网膜全层皱褶。12~1钟点位周边视网膜格子样变性伴一马蹄孔,约1/5PD,裂孔周围玻璃体与视网膜明显粘连,后极部视网膜下增殖条索纵贯黄斑区,黄斑皱褶。左眼玻璃体呈胶状纤维膜,纤维膜多处破裂,大小不一,呈圆形或随圆形空泡,玻璃体后脱离。乳头界清色润,视网膜平伏,后极部血管未见异常,周边部视网膜表面沿血管走行有轻度色素沉着,血管周围有白鞘,并有散在白色短丝自视网膜表面飘向玻璃体腔,未见明显格变。
B超示:右眼玻璃体后脱离,前段机化膜,网膜全脱,网脱光带下机化条索;左眼玻璃体后脱离,后脱离光带在鼻下方与网膜粘连明显。
诊断:Stickler综合征,右眼复发性网脱,PVRD1。
治疗:1998年9月15日在局麻下行右眼玻璃体切割、剥膜、注重水展平视网膜,裂孔眼内激光封闭、变性区冷凝处理,气-重水置换,注硅油后行巩膜环扎术。
术后一周出院,右眼视力0.1,视网膜平伏,裂孔封闭。随访双眼情况稳定。预后较好。
讨论:
Stickler综合征在临床上较为少见,多作一般孔源性视网膜脱离处理,玻璃体的特征性改变常被误认为PVR的组成。其手术治疗仅作一般的巩膜外加压手术是不够的,不能完全解除玻璃体条索对视网膜的牵引,极易出现新的视网膜裂孔,多考虑联合玻璃体切割,术中彻底地剥膜,方能较彻底解除玻璃体条索对视网膜的牵引。
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