小孩骶尾部畸胎瘤在临床上非常常见,发病者多为女孩,约占全部畸胎瘤的40%左右。男女均可发病,男女之比大约是1:4。大多数发现于新生儿和婴幼儿期。
早期多为良性,但有恶变倾向,且恶变发生较早。据Altman等报道,出生两个月之内的**恶变率为10%,出生两个月以上则恶变率高达67%;女孩分别为7%和48%。
肿瘤生长迅速,可引起感染、出血、坏死和压迫尿道直肠等并发症。因此,一经明确诊断,不论年龄大小,都应该实行手术治疗。倘若肿瘤皮表浅静脉怒张,有破裂的危险或有发生坏死的可能性,应视为亚急诊,经过短暂的术前准备之后,尽快施行手术。
骶尾部畸胎瘤虽然常见,但重视不够。即使医务人员也有相当一部分对其认识不足。B超、CT、磁共振检查常报告为骶尾部囊肿囊性占位,常被误认为良性肿瘤或者囊肿脑脊膜膨出。
加上患者年龄极小,手术期麻醉监护困难,常被告知小儿长大后再行治疗,使相当一部分患儿丧失了早期**的希望。恶变后即使手术、化疗等综合治疗仍然难以挽救患儿生命。近年我院收治的上百例病人中,有50%的患者发生了恶变,少部分丧失了手术时机,给家庭造成了难以弥补的伤痛。因此,呼吁家长重视骶尾部占位,及早就诊,及时治疗。
骶尾部畸胎瘤,根据其生长形态和部位分为四种类型。Ⅰ、Ⅱ型肿瘤主要向骶骨外生长,Ⅲ、Ⅳ型肿瘤向骶骨前盆腔生长,体表检查多为囊性病变。故是造成误诊延误治疗的重要因素。
骶尾部畸胎瘤,一旦明确诊断,应及早手术治疗。手术方式应根据肿瘤的生长特点考虑。保护神经器官功能,防止复发,术中彻底止血,防止心衰等是成功治疗的关键。
总之,骶尾部畸胎瘤,早发现,早治疗,疗效良好。
骶尾部畸胎瘤的大小不一,患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有肿块。
由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。
常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。
畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP),但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样,甲胎蛋白的阳性率很高,达80%,其恶性部分主要为卵黄囊癌。Tsuchia汇集19例恶性畸胎瘤中17例为卵黄囊瘤。卵黄囊肿瘤产生甲胎蛋白已有人用免疫荧光抗体法从组织局部得到证明。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断甚有帮助。
良性骶尾部畸胎瘤中,含神经组织成分可能是良性骶尾部畸胎瘤复发的危险因素之一.对新生儿巨大骶尾部畸胎瘤,术中控制髂内动脉,手术安全、术中出血少.瘤体的切除而影响了近肛门部皮瓣的血供可能是导致骶尾部畸胎瘤切口易感染的原因.骶尾部畸胎瘤伴发的隐性脊柱裂可能是导致术后肛门功能障碍的原因.
推荐治疗:靶向介入化疗是合肥凤凰肿瘤医院数位专家进行多年精心研究,从介入化疗演变而来的一种动脉局部化疗。此方法在我院目前已经能够到达身体的多个部位。是一种运用特殊仪器,找到供应肿瘤营养的血管,再经过穿刺直接化疗药物送到供应肿瘤营养的血管内。具有靶向性强,毒副反应小,肿瘤局部药物浓度高,能显著降低体循环的药物浓度,有效率显著提高。一次治疗的疗效经我院临床实践证明是一般静脉化疗60-100倍。是我院定点定位治疗的一部分。也是我院治疗肿瘤的一大特色,为广大肿瘤患者延长生命,提高生活治疗,甚至**,带来了新的希望。
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