血友病目前发现有三种,即血友病甲、血友病乙、血友病丙,血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m,而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀,这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。
其实,血友病患者及其家人只要对相关知识有一定了解,掌握一些简单的血友病护理常识,患者完全可以和健康人一样,拥有正常的工作、生活。因该病为终生性疾病,而发病时,常较重,所以家庭内的预防和 护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。
血友病是一种遗传性血液凝结方面的疾病,目前单独的治疗方法是输注凝血因子。由于血友病患者自发或受外力作用,常导致一些部位出血不止,而且有些部位出血危及生命,因此,患者及其家人掌握一定的血友病护理知识,开展家庭自我护理,有助于患者减少出血,减轻痛苦,迅速恢复健康。
血友病是一种先天性血液凝结方面的疾病,通过X染色体遗传,男性发病率约为5000分之一。正常的血液凝结是血液中许多物质共同作用的结果,其中一些物质叫凝血因子,如果某一种凝血因子缺乏,就会出现凝血障碍,造成出血时间延长。血友病分甲、乙两种,它们分别是**凝血因子八(FVⅢ)和凝血因子九(FIX)。
血友病按凝血因子的缺乏程度分为轻度缺乏(6%~50%)、中度缺乏(低于5%)及重度缺乏(低于l%),而正常人凝血因子的正常范围在 50%~200%之间,平均值为100%。轻度患者只在重伤、外科手术及拔牙时发病,中度患者只在拔牙及轻伤时才发病,而重度患者则会在不明显外伤或自发性地在关节、肌肉等部位出血。
血友病患者中,80%以上患者的关节或肌肉都出现了不同程度的问题,究其原因,主要是其家人,特别是家长对血友病知识了解不多,甚至无甚了解,在患者少儿时期出现关节、肌肉等出血情况时,认为磕碰所致,去一些小医院甚至私人门诊就医,作单纯消炎处理,久而久之,造成残疾;当然也有一部分人因家庭困难,加上对疾病的严重性估计不足,治疗不够及时或病情得不到完全缓解,从而引起残疾。
血友病出血的预防和护理
1、关节出血:是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症,导致关节畸形和残疾;
2、血尿及其它内脏出血:血尿也是血友病患者常见的,另外,特别是患者在受外伤时,其它内脏部位如有小的损伤,也会引起出血不止,造成严重后果;
3、牙龈、眼睛、口腔、鼻
4、肌肉出血:一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位,出血导致的肿胀能损伤神经和血管,引起肌肉长期性损坏和麻痹;
5、颅内出血:是最为严重的,能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时,就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血:能引起颈喉肿胀、呼吸困难,非常危险;
血友病家庭护理要点
病人及亲属要对该病有充分的思想认识,亲属要给予病人足够的关心和爱护,病人自己要树立自信、自立,自强生活观念,做好自我护理,**限度地减少疾病发作和提高生活质量。
1、血友病出血的预防和护理,特别注意避免创伤,到医院看病时,要向医生、护士讲明病情,尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范,尽量避免使用锐器,如针,剪、刀等。
2、关节出血时,应卧床,用夹板固定肢体,放于功能位置,限制运动,可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止,肿痛消失后,可作适当的关节活动,以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。
3、平时在无出血的情况下,作适当的运动,对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动,以免加重出血。
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