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为什么血友病患者无法正常止血

为什么血友病患者无法正常止血

  血友病是什么?血友病是一种凝血功能障碍性疾病,血友病患者自身机能不能止血。如果病情较轻通过压迫止血等措施可以止血,但出血时间会比一般人长;病情严重的患者只要皮肤受到轻微创伤就会流血不止。除此之外,如果血友病没有及时得到有效治疗的话,会引发患者的关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛,反复的关节出血还会导致关节变形,甚至造成残疾的严重后果。

  科学研究逐渐发现,这是因为他们的血液中缺乏正常凝血所需的凝血因子蛋白质。普通人不慎受伤出血,血液会在伤口附近凝成血痂并自动止血。这个看似简单的过程需要80多种不同的化学反应,它们如同多米诺骨牌一样层层传递,如果当中缺了一张牌,整个过程就会突然中断,使得患者无法正常止血。

  血友病是一种遗传性疾病,女性通常作为血友病基因携带者将基因遗传给下一代,男性则会发病。近代,俄国、英国、德国和西班牙皇室的男性成员中均有血友病患者。当时的人们将宫廷中这种代代相传的怪病称为“皇室病”。

  血友病是什么?血友病是伴性遗传病妇女,在其家庭中往往有男性 (如兄弟、舅父)病人,而女性 (如姐妹、姨母)都健康。血友病就是只传给男孩的一种疾病,得了这种病,由于缺乏一种凝血物质,使血液不易凝固。因此,轻微损伤就出血不止,甚至无伤也有皮下及关节内出血,如发生脑出血,就有致命危险。

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