血友病出血该如何预防和护理

　　血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。

　　其实，血友病患者及其家人只要对相关知识有一定了解，掌握一些简单的血友病护理常识，患者完全可以和健康人一样，拥有正常的工作、生活。因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和 护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

　　血友病是一种遗传性血液凝结方面的疾病，目前唯一的治疗方法是输注凝血因子。由于血友病患者自发或受外力作用，常导致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命，因此，患者及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患者减少出血，减轻痛苦，迅速恢复健康。

　　血友病是一种先天性血液凝结方面的疾病，通过X染色体遗传，男性发病率约为5000分之一。正常的血液凝结是血液中许多物质共同作用的结果，其中一些物质叫凝血因子，如果某一种凝血因子缺乏，就会出现凝血障碍，造成出血时间延长。血友病分甲、乙两种，它们分别是由于缺乏凝血因子八(FVⅢ)和凝血因子九(FIX)。

　　血友病按凝血因子的缺乏程度分为轻度缺乏(6%~50%)、中度缺乏(低于5%)及重度缺乏(低于l%)，而正常人凝血因子的正常范围在 50%~200%之间，平均值为100%。轻度患者只在重伤、外科手术及拔牙时发病，中度患者只在拔牙及轻伤时才发病，而重度患者则会在不明显外伤或自发性地在关节、肌肉等部位出血。

　　血友病患者中，80%以上患者的关节或肌肉都出现了不同程度的问题，究其原因，主要是其家人，特别是家长对血友病知识了解不多，甚至无甚了解，在患者少儿时期出现关节、肌肉等出血情况时，认为磕碰所致，去一些小医院甚至私人门诊就医，作单纯消炎处理，久而久之，造成残疾;当然也有一部分人因家庭困难，加上对疾病的严重性估计不足，治疗不够及时或病情得不到完全缓解，从而引起残疾。

　　血友病出血的预防和护理

　　1、关节出血：是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症，导致关节畸形和残疾;

　　2、血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患者常见的，另外，特别是患者在受外伤时，其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出血不止，造成严重后果;

　　3、牙龈、眼睛、口腔、鼻

　　4、肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经和血管，引起肌肉永久性损坏和麻痹;

　　5、颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难，非常危险;

　　血友病家庭护理要点

　　病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

　　1、血友病出血的预防和护理，特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。

　　2、关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。

　　3、平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。