血友病出血该如何预防和护理

　　血友病目前发现有三种，即血友病甲、血友病乙、血友病丙，血友病甲是由于血液中缺乏凝血因子m，而血友病乙和血友病丙则分别缺乏凝血因子k和凝血因子刀，这几种血友病都有一定的遗传规律。血友病甲和血友病乙都是性联隐性遗传。

　　其实，血友病患者及其家人只要对相关知识有一定了解，掌握一些简单的血友病护理常识，患者完全可以和健康人一样，拥有正常的工作、生活。因该病为终生性疾病，而发病时，常较重，所以家庭内的预防和护理对于病人的预后和日常生活质量有着非同寻常的意义。

　　血友病是一种遗传性血液凝结方面的疾病，目前单独的治疗方法是输注凝血因子。由于血友病患者自发或受外力作用，常导致一些部位出血不止，而且有些部位出血危及生命，因此，患者及其家人掌握一定的血友病护理知识，开展家庭自我护理，有助于患者减少出血，减轻痛苦，迅速恢复健康。

　　血友病是一种先天性血液凝结方面的疾病，通过X染色体遗传，男性发病率约为5000分之一。正常的血液凝结是血液中许多物质共同作用的结果，其中一些物质叫凝血因子，如果某一种凝血因子缺乏，就会出现凝血障碍，造成出血时间延长。血友病分甲、乙两种，它们分别是由于缺乏凝血因子八(FVⅢ)和凝血因子九(FIX)。

　　血友病按凝血因子的缺乏程度分为轻度缺乏(6%~50%)、中度缺乏(低于5%)及重度缺乏(低于l%)，而正常人凝血因子的正常范围在 50%~200%之间，平均值为100%。轻度患者只在重伤、外科手术及拔牙时发病，中度患者只在拔牙及轻伤时才发病，而重度患者则会在不明显外伤或自发性地在关节、肌肉等部位出血。

　　血友病患者中，80%以上患者的关节或肌肉都出现了不同程度的问题，究其原因，主要是其家人，特别是家长对血友病知识了解不多，甚至无甚了解，在患者少儿时期出现关节、肌肉等出血情况时，认为磕碰所致，去一些小医院甚至私人门诊就医，作单纯消炎处理，久而久之，造成残疾;当然也有一部分人因家庭困难，加上对疾病的严重性估计不足，治疗不够及时或病情得不到完全缓解，从而引起残疾。

　　血友病出血的预防和护理

　　1、关节出血：是血友病患者最为常见的是关节出血会造成剧烈疼痛、关节肿胀、从而引发关节炎症，导致关节畸形和残疾;

　　2、血尿及其它内脏出血：血尿也是血友病患者常见的，另外，特别是患者在受外伤时，其它内脏部位如有小的损伤，也会引起出血不止，造成严重后果;

　　3、牙龈、眼睛、口腔、鼻

　　4、肌肉出血：一般在大腿、小腿、腹股沟、前臂等部位，出血导致的肿胀能损伤神经和血管，引起肌肉长期性损坏和麻痹;

　　5、颅内出血：是最为严重的，能引起血友病患者的死亡。当患者出现易怒、嗜睡、头痛、意识混乱、恶心、呕吐等症状时，就应怀疑为颅内出血;④颈喉部出血：能引起颈喉肿胀、呼吸困难，非常危险;

　　血友病家庭护理要点

　　病人及亲属要对该病有充分的思想认识，亲属要给予病人足够的关心和爱护，病人自己要树立自信、自立，自强生活观念，做好自我护理，最大限度地减少疾病发作和提高生活质量。

　　1、血友病出血的预防和护理，特别注意避免创伤，到医院看病时，要向医生、护士讲明病情，尽可能避免肌肉注射。家庭内做好各种安全防范，尽量避免使用锐器，如针，剪、刀等。

　　2、关节出血时，应卧床，用夹板固定肢体，放于功能位置，限制运动，可局部冷敷和用弹力绷带缠扎。关节出血停止，肿痛消失后，可作适当的关节活动，以防长时间关节固定造成畸形和僵硬。

　　3、平时在无出血的情况下，作适当的运动，对减少该病复发有利。但有活动性出血时要限制活动，以免加重出血。