小儿血友病的6大典型表现

　　血友病患者易出血，其中以关节出血最多，占所有出血的74%。关节肿胀、疼痛、跛行，或者拒绝使用某侧肢体，都是关节出血的表现症状。频繁的关节出血，会刺激关节引起慢性滑膜炎，如果没有及时治疗，会延误治疗较好时机，逐渐形成残疾。因为，除了要积极治疗之外，还要避免让患儿到人群密集的地方，避免磕碰可能带来的严重后果。

　　小儿血友病的6大典型表现

　　1、贫血。为最常见的早期症状，可呈进行性加重，患儿面色、皮肤黏膜苍白，软弱无力，食欲低下。

　　2、骨头关节疼痛及骨骼病变。可为**症状。

　　3、出血。半数以上的患儿伴有不同程度的出血，主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，这往往可造成患儿死亡。

　　4、肌肉出血和血肿。以下肢、前臂、臀部多见。深部血肿有相应部位疼痛、压迫症状。如出血量多，可引起休克、贫血、黄疸及全身发热。皮下、齿龈、口腔及鼻黏膜易于受伤故为出血多发部位，但皮肤黏膜出血并非为本病的特征，皮肤瘀点、瘀斑少见。如出血发生在咽、喉易引起窒息。消化道出血、血尿亦常见，小儿血尿易误诊为“肾炎”。

　　5、颅内出血少见，可以是自发性，但通常由外伤引起，常危及生命。对伴有剧烈头痛的血友病患儿应警惕颅内出血或硬膜下出血的可能。血友病丙纯合子患儿有出血倾向，出血较轻，多发生在手术后或外伤后，自发性出血少见;偶有皮肤黏膜出血，青春期女性可有月经过多，出血程度与因子Ⅺ浓度无明显关系，患儿常合并因子 V、因子Ⅶ等凝血因子缺乏。杂合子患儿无出血症状。

　　6、胃肠道出血。血友病的危害会伤害患者的生命，主要有呕血、便血或黑便。腹腔出血伴腹痛酷似急性阑尾炎、肠梗阻或溃疡病穿孔等出血性腹膜炎症状。腹膜后出血及血肿形成，则可产生股神经受压症状(疼痛)及髋关节屈曲等。

　　温馨提示：对于儿童来说，血友病会造成儿童高残疾率。严重者1岁左右就能够发现，轻者5-6岁才会发现。其实一般诊断血友病很容易，家长只要发现小孩关节肿痛、长牙时经常牙龈出血，就要带小孩去医院检查。

　　【参考文献：《血液疾病症状鉴别诊断学》《肿瘤血液病理学:实验和临床方法》】