血小板减少患者出血的治疗

　　血小板减少患者出血尚无特效疗法，现有的治疗主要包括出血的预防和特定出血情况的处理两方面。

　　血小板减少患者出血的治疗

　　(1)出血的预防：

　　注意口腔卫生和牙齿保健可减少牙龈出血，避免使用影响血小板功能的药物(如阿司匹林、肝素等);避免外伤;对患者进行肌内注射时需尽量应用小号的针头并延长按压时间;输注血小板是预防及控制出血的重要措施。由于血小板无力症的出血症状非常难以预测，即使患者无出血的病史，在对患者进行外科手术等有创操作之前亦须考虑到出血的危险、并预防性的输注血小板，且血小板输注须持续至伤口完全愈合为止。有相当一部分接受输注的患者会产生HLA抗体或GPⅡb/Ⅲa特异性HPA，从而限制了以后血小板输注。故最好选择输注去除白细胞的ABO及HLA配型相合的单采血小板，可预防同种免疫所导致的血小板输注无效。

　　(2)出血的治疗：

　　除血小板的输注，还包括局部压迫止血、局部止血药物的使用(包括局部用凝血酶、纤维蛋白胶等)、抗纤溶药物的应用等。大量出血则要进行输血。牙龈出血时，可局部使用蘸凝血酶、纤维蛋白原的明胶海绵压迫出血部位;全身或口腔局部使用抗纤溶制剂可作为牙龈出血及拔牙的辅助治疗措施。鼻腔出血有时难以控制，可依次尝试以下步骤：抬高患者头部并局部加压;用棉球蘸羟甲唑啉等血管收缩药填塞鼻腔使局部血管收缩;使用硝酸银或三氯乙酸烧灼出血处;大量纱条等填塞鼻腔;若仍不奏效则考虑结扎或栓塞颌内动脉;当局部治疗仍不能控制出血，则进行血小板输注。对月经过多的患者可考虑应用激素治疗，避孕药物也可以起到良好的效果。由于月经初潮时往往带来严重出血、甚至需要实施急症子宫切除手术，故有人认为有必要在初潮前就进行激素治疗;但可能引起的骨骼发育停滞也要加以考虑。

　　(3)长期慢性失血者应补充铁剂和叶酸。

　　(4)近年来，许多报道使用重组因子Ⅶa来预防和控制本病的出血症状显示出良好效果，此方法作为血小板输注的补充或替代，对于出现抗血小板同种免疫或产生GPⅡb/Ⅲa特异性抗体的患者尤其有益，但也有个别出现血栓栓塞的病例报告。制定该药物规范化使用方案、评估其安全性和监控其并发症是当前需要解决的问题。异基因骨髓移植已在一些出血严重的。产牛抗血小板同种免疫的患者身上起到良好的疗效。尝试修正患者基因缺陷的基因治疗也在不断获得进展，目前研究多集中在利用造血干细胞进行基因治疗。2000年，有报道应用基因治疗使血小板无力症患者的巨核细胞成功合成了整合素A亚基(GPⅢa)，进而改变了患者的表型。2001年，有报道通过子宫内胎儿肝脏干细胞的移植形成本病的GPⅡbBaka/b嵌合体。